Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) и болезнь Кимуры (БК):

- Болезнь Кимуры (БК) регистрируется в основном у мужчин азиатского происхождения; ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) наблюдается у всех рас с преобладанием женщин.
- Болезнь Кимуры (БК) отмечается у пациентов более молодой возрастной группы, чем АЛГЭ.
- Характеризуются рецидивирующими дермальными и/или подкожными очагами, в первую очередь на голове и шее.
- Очаги АЛГЭ меньше, более поверхностные и более многочисленные, чем очаги БК.

- БК обычно вовлекает подкожные ткани, региональные лимфоузлы и слюнные железы.
- АЛГЭ может сопровождаться болью, зудом и пульсацией, в то время как БК обычно протекает бессимптомно.
- Эозинофилия периферической крови наблюдается при обоих заболеваниях.
- Повышенные уровни иммуноглобулина Е отмечаются только при БК.

- Поражение почек встречается только при БК (с частотой 10-20%).
- Гистопатологические признаки:
- Доминирующий признак БК — лимфоидная пролиферация, часто с зародышевыми центрами; АЛГЭ характеризуется сосудистой пролиферацией с многочисленными крупными эпителиоидными или гистиоцитоидными эндотелиальными клетками.

- Фиброз характерен для БК, а при АЛГЭ ограничен или отсутствует.
- Многочисленные эозинофилы при АЛГЭ незаметны.
- При БК могут развиваться эозинофильные абсцессы.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ) наблюдается как у мужчин, так и у женщин, но в литературе указывается на небольшое преобладание женщин. Пациенты обычно находятся в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. В отличие от болезни Кимуры (БК), которая развивается в основном у пациентов из Азии, АЛГЭ не имеет расовых предпочтений.

а) Этиология. Патогенез ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ) неизвестен, но она считается реактивным феноменом, который возможно обусловлен пороками развития сосудов. В некоторых случаях в анамнезе отмечается травма. Сообщается о развитии АЛГЭ в период беременности, что предполагает роль половых гормонов как патогенетического фактора заболевания.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией также развивалась у пациентов с Т-клеточной клональностью, что указывает на вероятность существования ранней или низкодифференцированной Т-клеточной лимфомы и подчеркивает взаимосвязь между Т-лимфоцитами и эозинофилами, в особенности Т-лимфоцитами с ТН2-фенотипом.

б) Клиника. При ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией отмечается тенденция к поражению головы и шеи, в том числе области ушей, при этом заболевание характеризуется образованием одиночных, нескольких или множественных, иногда сгрупированных, эритематозных папул фиолетового или коричневого цвета, либо узелков в коже или подкожно-жировой клетчатке. Очаги могут ассоциироваться с зудом или болью, а также могут пульсировать.

Хотя у большинства пациентов очаги ограничены кожей, поражение слизистых оболочек также возможно. Ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ) имеет тенденцию к хроническому течению и может не рецидивировать в течение месяцев и лет.

в) Анализы и диагностика. Примерно у 20% пациентов отмечается эозинофилия периферической крови, но уровни IgE без особых изменений. Ассоциация с заболеванием почек отсутствует. Доминирующим гистологическим признаком является четко очерченный в дерме и/или подкожной ткани участок выраженной сосудистой пролиферации с крупными эпителиоидными или гистиоцитоидными эндотелиальными клетками, которые содержат обильную эозинофильную цитоплазму, часто с цитоплазматическими вакуолями.

Также определяется вариабельное число эозинофилов и лимфоцитов, а иногда—лимфоидные узелки. В сообщении о 116 пациентах с АЛГЭ Olsen и Helwig описали 53 случая, в которых «артериальное образование» имело связь с венулами или «представляло собой участок эндотелиальной пролиферации», что свидетельствует о том, что данные очаги по существу являются артериовенозными шунтами. Строма обычно миксоидная, фиброз минимальный или отсутствует. Компонентом гистологической картины могут быть тучные клетки.

г) Дифференциальная диагностика. Очаги АЛГЭ обычно меньше по размерам, более поверхностные и более многочисленные, чем очаги при БК, к тому же они часто симптоматические. Хотя лимфоидные фолликулы могут встречаться при АЛГЭ, они служат основной характеристикой БК.

В то же время, несмотря на то, что при болезни Кимуры определяются сосудистые изменения, в этом случае крупные эпителиоидные эндотелиальные клетки, являющиеся ключевым признаком АЛГЭ, отсутствуют. АЛГЭ необходимо дифференцировать от целого ряда доброкачественных и злокачественных сосудистых пролифераций, включая пиогенную гранулему, эпителиоидную гемангиоэндотелиому и саркому Капоши — при всех этих заболеваниях выраженный эозинофильный инфильтрат отсутствует.

Дифференциальная диагностика при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией:
- Болезнь Кимуры
- Пиогенная гранулема
- Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
- Эпителиоидная ангиосаркома
- Саркома Калоши

Дифференциальный диагноз болезни Кимуры:
- Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией
- Лимфома

д) Лечение ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ). Вмешательство в определенной степени зависит от количества, локализации и размера очагов. Если очаги единичные или имеется несколько небольших очагов, пациентам может помочь эксцизия методом Moca на месте хирургического вмешательства может развиться рецидив. С успехом применялись и многие другие методы терапии, включая системное и внутриочаговое введение стероидов, терапию интерфероном, криотерапию, лазерную терапию и местное применение такролимуса.

е) Лечение болезни Кимуры. У пациентов с одним или ограниченным числом узлов терапией выбора является хирургическая эксцизия, если она выполнима, однако очаги могут рецидивировать. К другим методам терапии относятся глюкокортикоиды, лучевая терапия и циклоспорин. Наличие заболевания почек может повлиять на режим лечения или полностью определить его.

Выявление тромбоцитарного фактора роста-а и рецепторной тирозинкиназы у пациентов с болезнью Кимуры указывает на то, что при этом заболевании может оказаться эффективен иматиниб или другой ингибитор тирозинкиназы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)"

1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ, эпителиоидная гемангиома) и болезнь Кимуры
2. Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)
3. Отек и зуд кожи с участием эозинофилов
4. Реакция на лекарство и пузыри кожи с участием эозинофилов
5. Фиброз кожи с участием эозинофилов
6. Эозинофильный васкулит и опухоль с участием эозинофилов