Анализы и гистология буллезного пемфигоида

а) Анализы при буллезном пемфигоиде. Диагноз буллезного пемфигоида устанавливается на основании клинических, гистологических и иммунологических признаков, как описывается далее. Другие лабораторные анализы играют незначительную и вспомогательную роль.

Примерно у половины пациентов будет повышен уровень общего сывороточного IgE, что часто коррелирует с титрами IgG-аутоантител буллезного пемфигоида в тесте иммунофлюоресценции и с интенсивностью зуда. Примерно у половины пациентов наблюдается периферическая эозинофилия, которая не коррелирует с уровнями сывороточного IgE.

б) Гистология буллезного пемфигоида. Лучшим диагностическим методом в случае буллезного пемфигоида является биопсия небольшого очага на ранней стадии заболевания. Гистологическое исследование такого биоптата выявляет наличие субэпидермального пузыря с поверхностным дермальным инфильтратом, состоящим из эозинофилов, нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов/макрофагов.

Инфильтрат варьирует от интенсивного до скудного, но характерно содержит несколько эозинофилов, которые могут также наблюдаться в полости пузыря. Покрышка пузыря обычно без признаков некроза. Гистологическая картина уртикарных очагов может демонстрировать только поверхностный дермальный инфильтрат из лимфоцитов, моноцитов/макрофагов и эозинофилов с отеком сосочкового слоя дермы.

Кроме того, в этих очагах могут наблюдаться дегранулирующие эозинофилы в области дермо-эпидермального соединения, раннее отсоединение отдельных базальных клеток от базальной мембраны и/или эозинофильный спонгиоз.

в) Электронная микроскопия. Ультраструктурные исследования показывают, что при буллезном пемфигоиде пузырь начинает формироваться в светлой пластинке между базальноклеточной мембраной и плотной пластинкой. В участках образования пузыря отмечается потеря якорных филаментов и полудесмомосом. При электронной микроскопии очаговой/периочаговой кожи наблюдается дегрануляция эозинофилов, нейтрофилов и тучных клеток.

г) Специальные тесты. При прямой ИФ периочаговой кожи наблюдаются линейные отложения IgG (обычно IgG1 и IgG4, хотя сообщалось обо всех подклассах IgG и IgE) и С3 вдоль базальной мембраны. Примерно у 70% пациентов имеются циркулирующие аутоантитела IgG и IgE, которые при непрямой ИФ связываются с зоной базальной мембраны на нормальной коже человека или пищеводе обезьяны.

При применении кожи, расщепленной солевым раствором (1М NaCl), в качестве субстрата, в котором эпидермис отделен от дермы на уровне светлой пластинки, циркулирующие аутоантитела против зоны базальной мембраны будут выявляться у еще большего процента пациентов.

Кроме повышенной чувствительности, еще одним преимуществом расщепленного посредством NaCl кожного субстрата является тот факт, что антитела буллезного пемфигоида связываются с покрышкой искусственно индуцированного пузыря (т.е. с основанием базальных клеток). По этому признаку дифференцируют антитела буллезного пемфигоида и аутоантитела приобретенного буллезного эпидермолиза, которые связываются с основанием расщепленной кожи (т.е. с дермальной стороной). В отличие от пузырчатки, при буллезном пемфигоиде титр антител при непрямой ИФ обычно не коррелирует с распространенностью и активностью заболевания.

С недавнего времени свою полезность как с клинической, так и с исследовательской точки зрения доказал применяющийся для обнаружения циркулирующих антигенспецифических IgG- and lgE-антител метод твердофазного иммуноферментного анализа (EL1SA). Имеются стандартные наборы для определения IgG-антител против BP-180 (NC16A и общего) и ВР-230. Чувствительность и специфичность этих тестов достигает 89% и 98% при применении соответствующих пороговых уровней диагностических тестов.

У 75% пациентов имеются также антигенспецифические IgE с антителами против ВР180 и ВР230, которые обнаруживаются при иммунофлюоресценции и методом ELISA. У пациентов с IgE-антителами против ВР180 заболевание может протекать в более тяжелой форме. Наличием антигенспецифических IgE-антител может объясняться раннее появление очагов уртикарного типа, они вероятно также участвуют в привлечении эозинофилов в кожные очаги.

Недавние исследования показали, что примерно у 7% общей популяции, вне зависимости от пола и возраста, имеются определяемые ELISA-методом антитела против ВР180 в отсутствие клинических и гистологических признаков заболевания. Прогностическая значимость этих циркулирующих антител у здоровых людей неизвестна, поскольку отсутствуют данные длительного наблюдения. Однако этот факт подчеркивает важность применения метода иммуноферментного анализа (ELISA) при соответствующей клинической картине, а не в качестве скринингового инструмента у пациентов с отсутствием других признаков заболевания.

Гистология буллезного пемфигоида
Гистопатология буллезного пемфигоида.
Субэпидермальный пузырь с содержащим эозинофилы воспалительным клеточным инфильтратом
в поверхностном слое дермы (увеличение х100).
Гистология буллезного пемфигоида
А. Непрямая иммунофлюоресценция сыворотки буллезного пемфигоида с картиной линейного связывания иммуноглобулина G с дермо-эпидермальным соединением нормальной кожи.
Б. Связывание антител буллезного пемфигоида с полудесмосомами базальных клеток человека, описанное в Mutasim et al..
Прямоугольник в картине линейного окрашивания при непрямой ИФ и стрелка указывают на иммунолокализацию реактивных антител относительно полудесмосом (белые звездочки).
Гистология буллезного пемфигоида
Непрямая иммунофлюоресценция на субстрате нормальной кожи, предварительно инкубированной в 1 М растворе NaCl для индукции расщепления через светлую пластинку дермо-эпидермального соединения.
А. IgG-антитела сыворотки буллезного пемфигоида связываются с покрышкой искусственного пузыря (полудесмосомы).
Б. IgG-антитела приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) связываются с основанием пузыря (коллаген VII якорных фибрилл).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика буллезного пемфигоида"

Оглавление темы "Буллезный пемфигоид.":
  1. Причины и механизм развития буллезного пемфигоида
  2. Симптомы и клиника буллезного пемфигоида
  3. Анализы и гистология буллезного пемфигоида
  4. Дифференциальная диагностика буллезного пемфигоида
  5. Течение и прогноз буллезного пемфигоида
  6. Лечение буллезного пемфигоида
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.