- Нерубцовое заболевание волос.
- Встречается у обоих полов в равной степени и может поражать любою возрастную группу, хотя у молодых людей заболеваемость выше.
- Самая распространенная форма потери волос у детей.
- Клинически проявляется четко очерченными круглыми или овальными участками облысения на волосистой части головы или других участках тела.

- У 5% пациентов развивается потеря волос на всей волосистой части головы (тотальная гнездная алопеция), у 1% наблюдается универсальная алопеция (потеря всего волосяного покрова тела).
- Отмечаются изменения ногтей: мелкие углубления и шершавость по типу «наждачной бумаги».
- Считается аутоиммунным заболеванием с возможным наследственным компонентом.
- Обычно без сопутствующих заболеваний, но иногда сочетается с другими аутоиммунными болезнями, такими как тиреоидит Хашимото или витилиго.

а) Эпидемиология. В любой данный момент времени примерно 0,2% населения мира страдает гнездной алопецией, степень риска заболевания в течение жизни оценивается как 1,7%. Это распространенная причина внезапного начала выпадения волос, но встречается реже, чем андрогенетическая алопеция или телогеновое выпадение волос. Оба пола поражаются в равной мере. Хотя заболевание может развиться в любом возрасте, его частота у молодых людей выше.

Гнездная алопеция является самой распространенной формой алопеции у детей. Семейная частота заболевания составляет примерно 15%, но заболевание вариабельно проявляется у разных членов семьи. У 5% пациентов, страдающих гнездной алопеций, развивается полная потеря волос на всей волосистой части кожи головы (тотальная алопеция), а у 1% пациентов в какой-то момент происходит потеря всего волосяного покрова тела (универсальная алопеция).

б) Этиология и патогенез. Гнездная алопеция — хроническое, органоспецифическое аутоиммунное заболевание, которое опосредуется аутореактивными CD8⁺ Т-клетками и поражает волосяные фолликулы и иногда ногти. Гнездная алопеция считается аутоиммунным заболеванием с аномальной иммунной реакцией на ассоциированные с волосяными фолликулами антигены. Коллапс нормальной иммунной привилегии анагеновой волосяной луковицы, вызванный, вероятно, интерфероном- γ, может играть ключевую роль в патогенезе этого заболевания.

Ассоциированные с меланогенезом аутоантигены, которые в норме изолированы от иммунного распознавания иммунной привилегией функционирующего волосяного фолликула, могут быть ключевой мишенью аутоагрессивного воспаления при гнездной алопеции. У пораженных индивидуумов отмечается высокая частота положительного семейного анамнеза гнездной алопеции, в диапазоне от 10% до 42% случаев, и намного более высокая частота положительного семейного анамнеза при раннем начале гнездной алопеции. Многие пациенты сообщают о сильном эмоциональном стрессе, пережитом перед появлением алопеции.

Анализ геномных ассоциаций недавно выявил несколько локусов, связанных с гнездной алопецией, которые содержат гены, контролирующие врожденный и приобретенный иммунитет, а также гены, экспрессированные в самом волосяном фолликуле.

Для гистологической картины гнездной алопеции характерен воспалительный инфильтрат, состоящий в основном из Т-клеток в волосяных луковицах анагеновых волос и вокруг них («пчелиный рой»). Однако при подострой и хронической формах классический воспалительный инфильтрат может отсутствовать. Гнездная алопеция должна включатся в дифференциальный диагноз во всех случаях с высоким процентом телогеновых или миниатюризованных волос даже в отсутствие перибульбарного воспаления.

в) Симптомы и признаки. Для гнездной алопеции характерно острое начало. Она типично проявляется круглыми или овальными, четко очерченными и диффузно распределенными участками облысения с гладкой поверхностью. Тотальная алопеция приводит к потере волос на всей волосистой части кожи головы и может развиться внезапно или после частичной алопеции. Частичная алопеция может также наблюдаться на других участках тела. Утрата всего волосяного покрова тела называется универсальной алопецией и также может случиться внезапно или после длительной частичной алопеции.

Характерным признаком гнездной алопеции являются «черные точки», возникающие в результате обламывания волос, прежде чем они достигнут поверхности кожи. Когда обломанные волоски (черные точки) выталкиваются из фолликулов, появляются волосы в форме восклицательного знака, проксимально заостренные и с тупым дистальным концом. Первоначальный участок облысения локализуется чаще всего на волосистой части кожи головы, но может появиться на любом участке тела, имеющем волосяной покров. Участки алопеции обычно не имеют других симптомов, но в некоторых случаях возможны эритема и легкий зуд Реже гнездная алопеция может проявляться диффузной генерализованной картиной, напоминающей андрогенетическую алопецию или телогеновое выпадение волос.

В острой стадии, при легком потягивании волос на периферии облысевшего участка выдергивается более 10 волос. Часто отмечается поражение ногтей в форме мелких углублений и шершавости по типу «наждачной бумаги». Гнездная алопеция описана в сочетании с рядом других заболеваний, таких как катаракты, болезнь щитовидной железы, витилиго, атопический дерматит, псориаз, сцепленный с Х-хромосомой синдром иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии (IP-ЕХ-синдром), синдромы Кронкайта-Канада и Дауна.

На диагноз гнездной алопеции указывают такие клинические признаки как форма и вид участков облысения, наличие волосков в форме восклицательного знака, изменения ногтей (мелкие углубления или шершавость). У большинства пациентов эти физические признаки настолько характерны, что диагноз очевиден сразу. Кроме того, положительный семейный анамнез и/или наличие сочетанных заболеваний могут дать дополнительную информацию в сомнительных случаях. Биопсия волосистой части кожи головы выявляет генерализованную миниатюризацию и выраженное увеличение числа фолликулов катагеновых и телогеновых волос. В острой фазе можно обнаружить перибульбарный инфильтрат, который описывают как «рой пчел».

Иногда наблюдаются также тучные клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Следует провести лабораторные анализы для исключения дисфункции щитовидной железы.

г) Осложнения. Грозными осложнениями являются рецидивирующее течение и прогрессирование заболевания в тяжелую форму тотальной или универсальной алопеции. Отсутствие волос на голове и лице, в том числе ресниц/бровей и носовых волос, повышает частоту солнечных ожогов и рака кожи, а также воспалений в области носоглотки и глаз. Хотя это состояние не угрожает жизни, изменения внешности часто вызывают ощущение неблагополучия и снижение самооценки, что приводит к тяжелой депрессии и социальной изоляции.

д) Прогноз и течение. Течение заболевания очень вариабельное, с нерегулярными рецидивами, при этом у 25% пациентов случается единичный эпизод. Типично спонтанное возобновление роста волос. Разные участки тела возобновляют рост волос независимо друг от друга. Примерно у 60% пациентов через год наблюдается хотя бы частичное возобновление роста волос, но затем нередко следуют повторные эпизоды выпадения. Примерно 40% рецидивов случаются в первый год, но у большого числа пациентов рецидивы могут развиться через пять лет. Вновь растущие волосы могут быть белыми, однако со временем приобретают природный цвет волос пациента.

Плохой прогноз связан с поражением затылочной области и/или линии роста волос (такой тип поражения с потерей волос по периферии волосистой части кожи головы называется офиазис), хроническим рецидивирующим течением, наличием поражения ногтей и началом в детском возрасте. Заболевание чаще прогрессирует в тотальную алопецию у пациентов с потерей волос на туловище и конечностях.

е) Лечение гнезной алопеции. Данных доказательной медицины по поводу лечения алопеции очень мало; рекомендации в основном основаны на серии случаев и клиническом опыте. В настоящее время все известные методы терапии являются паллиативными и только контролируют текущий эпизод, но не излечивают само заболевание. Однако опубликованы полезные терапевтические рекомендации. На рисунке ниже представлен алгоритм лечения гнездной алопеции в зависимости от возраста и степени поражения волосистой части кожи головы.

Консервативное лечение. Для гнездной алопеции характерна высокая степень спонтанной ремиссии, особенно у пациентов с коротким анамнезом и ограниченным поражением. С другой стороны, притотальной и универсальной алопеции высока степень неэффективности терапии. После обсуждения возможных соотношений рисков и пользы оправданным выбором для некоторых пациентов может стать отказ от терапии.

- Топические кортикостероиды. Топические кортикостероиды сверхвысокой (класс I) и высокой (класс II) фармакологической активности широко применяются для терапии гнездной алопеции. Эффективность доказана для кортикостероидов класса I при их применении под окклюзией и для кортикостероидов класса II при применении в комбинации с миноксдилом.

- Внутриочаговые кортикостероиды. Инъекции внутриочаговых кортикостероидов (триамцинолона ацетонида или триамцинолона гексацетонида) являются терапией первого выбора для взрослых пациентов, если поражение затронуло кожу головы < 50%. Триамцинолона ацетонид применяется в концентрациях 2,5-10 мг/мл. Лечение повторяют каждые 4-6 недель, общее количество вводимого за один сеанс препарата варьирует от 14 до 40 мг. Начальный ответ часто наблюдается через 4-8 недель. У некоторых пациентов происходит западение кожи головы на участках инъекции вследствие транзиторной атрофии подкожно-жировой клетчатки. Стойкая атрофия может развиться, если на одном и том же участке инъекции повторяются в течение месяцев и лет. Если через 4 месяца терапии рост волос не возобновляется, рекомендуются другие методы терапии.

Внутриочаговые инъекции кортикостероидов обычно проводятся на волосистой части кожи головы, в области бровей и роста бороды, их можно комбинировать с местной терапией.

- Системные кортикостероиды. Системные кортикостероиды эффективно действуют при терапии гнездной алопеции. Однако вновь выросшие волосы часто опять выпадают при прекращении терапии. Применение системных кортикостероидов остается предметом дискуссий, они назначаются, в основном, кратковременно при быстро прогрессирующем облысении. Эти препараты не следует применять в качестве рутинной терапии, поскольку они не влияют на долгосрочный прогноз и могут вызвать побочные эффекты, такие как стрии, акне, ожирение, катаракты и гипертензия. Дозировки варьируют в диапазоне от первоначальных 20-40 мг преднизолона ежедневно с постепенным понижением дозы до 5 мг в день в течение нескольких недель, или применяются различные схемы пульс-терапии с кратковременным приемом высоких доз преднизолона внутрь (100-300 мг) или внутривенно метилпреднизолона (250 мг).

- Топический миноксидил. Имеются данные о клинически приемлемом возобновлении роста волос при местном применении 5%-го раствора миноксидила. Тем не менее, лучшие результаты достигаются при комбинации миноксидила с топическими кортикостероидами класса II или антралином. При тотальной и универсальной форме алопеции миноксидил малоэффективен.

- Антралин. Антралин в качестве раздражающего вещества может оказывать неспецифическое иммуномодулирующее действие и применяется, в первую очередь, для лечения псориаза. Несколько исследований показали эффективность антралина при терапии гнездной алопеции с косметически приемлемым улучшением в пределах от 20% до 25% в случае пятнистой гнездной алопеции. Антралин применяется в форме крема или мази 0,2-1,0%. Обычно препарат наносят на пораженные участки кожи головы ежедневно на 20-30 минут в течение первых 2 недель, затем на 45 минут в течение 2 недель до максимально 1 часа ежедневно. Некоторые пациенты переносят применение препарата на ночь.

Если терапия эффективна, возобновление роста волос обычно наблюдается через 2-3 месяца терапии. Благодаря хорошему профилю безопасности, антралин можно безопасно применять у детей. Побочные эффекты антралина — раздражение, шелушение, фолликулит и региональная лимфаденопатия. Антралин не подходит для лечения бровей и области бороды. Пациенты должны соблюдать осторожность, чтобы антралин не попал в глаза, и защищать пролеченные участки кожи от УФ-облучения. Возможна коричневая окраска кожи на участках терапии и окраска одежды и белья. Пациенту рекомендуют смывать антралин прохладной или слегка теплой водой, поскольку горячая вода усиливает вероятность окраски плиток ванной или раковины в коричневый цвет.

- Топическая иммунотерапия. Хотя этот вид терапии не одобрен FDA, топическая иммунотерапия представляется наиболее эффективным терапевтическим вариантом с наилучшим профилем безопасности при лечении хронической тяжелой гнездной алопеции. Точный механизм действия окончательно не выяснен. Считается, что иммуномодулирующий эффект связан с уменьшением лимфоцитарного соотношения CD4+/CD8+ в перибульбарной области и сдвигом в позиции Т-лимфоцитов из перифолликулярной области в межфолликулярную и в дерму. Желаемый эффект — возбуждение контактного дерматита. В качестве контактных сенсибилизаторов чаще всего применяются дифенилциклопропенон (DPCP) и дибутиловый эфир скваровой кислоты (SADBE). DPCP и SADBE приготавливаются на основе ацетона и хранятся в темных флаконах для защиты раствора от фотодеградации.

Применение небольшого количества 2%-го раствора на небольшом участке кожи головы или в другом месте (часто на руке) за неделю до начала терапии сенсибилизирует пациента. Раствор DPCP или SADBE наносят затем еженедельно на волосистую часть кожи головы, начиная с концентрации 0,0001%. После лечения голову нельзя мыть в течение 48 часов и необходимо защищать от УФ-облучения. Каждую неделю концентрацию осторожно увеличивают до появления у пациента слабой эритемы и зуда. Затем лечение продолжают в этой концентрации; максимальная концентрация составляет 2%. Степень эффективности варьирует в пределах 17-75%, причем минимально успешна терапия у пациентов с тотальной или универсальной алопецией. К побочным эффектам относятся лимфаденопатия у 100% пациентов, тяжелая контактная экзема, окраска кожи, в том числе витилиго-подобные пятна и гиперпигментация на коже головы и других частях тела. Повышенная осторожность рекомендуется у пациентов с атопическим дерматитом и темными типами кожи.

- Фото(химио)терапия. Сообщалось о полезном воздействии ультрафиолета В у некоторых пациентов с гнездной алопецией. К другим терапевтическим возможностям относятся применение псоралена, как системного, так и местного, с последующим УФА-облуче-нием (ПУВА-терапия). ПУВА может влиять на функции Т-клеток и презентацию атигена и блокировать локальную иммунологическую атаку на волосяной фолликул путем делеции клеток Лангерганса. Для фото (химио) терапии характерна высокая степень рецидивов, особенно при постепенном прекращении лечения. Основным опасением при длительном УФ-облучении любого вида является его содействие развитию всех видов рака кожи, в том числе меланомы. Поэтому фототерапия рекомендуется только в исключительных случаях.

- Циклоспорин. Системный циклоспорин в дозах 4-6 мг/кг/день оказывал благоприятный эффект у некоторых пациентов с гнездной алопецией. Побочные эффекты системного циклоспорина включают повышение сывороточных уровней трансаминаз и холестерина, а также головные боли, дизестезию, усталость, диарею, гиперплазию дёсен, приливы и миалгии. Циклоспорин можно комбинировать с низкими дозами системного преднизолона и рекомендуются пациентам с тяжелым атопическим дерматитом и гнездной алопецией. Однако в связи с профилем побочных действий и высоким процентом рецидивов после прекращения приема лекарства циклоспорин не является препаратом для практического применения при гнездной алопеции.

- Камуфляж, парики и шиньоны. Если алопеция прогрессирует несмотря на терапию, а иногда и во время терапии для улучшения внешнего вида обширную гнездную алопецию волосистой части кожи головы рекомендуется маскировать париками. Женщинам с гнездной алопецией бровей рекомендуется перманентный макияж.

Лечащий врач должен оказывать пациенту психологическую поддержку. Местные и национальные группы поддержки пациентов с гнездной алопецией (National Alopecia Areata Foundation) могут оказать большую помощь пациентам и их родственникам.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Височная треугольная алопеция (ВТА) - причины, диагностика и лечение"

1. Гнезная алопеция - причины, диагностика и лечение
2. Височная треугольная алопеция (ВТА) - причины, диагностика и лечение
3. Потеря волос при сифилисе - пример
4. Варианты и формы рубцовой алопеции
5. Потеря волос при красной волчанке (алопеция при СКВ)
6. Потеря волос при плоском волосяном лишае (алопеция при ПВЛ)
7. Потеря волос при псевдопеладе Брока (ППБ)
8. Потеря волос при центральной центробежной рубцовой алопеции (ЦЦРА)
9. Потеря волос при муцинозной алопеции (МА)
10. Потеря волос при подрывающем фолликулите (ПФ)