Термин неразделившиеся близнецы (НБ) используется для описания детей, объединенных в области какой-либо части тела. Частота этой патологии составляет 1 на 50 000 - 1 на 100 000 новорожденных. НБ всегда монозиготные, имеют единую плаценту и общую амниотическую полость, то есть это всегда монохориальная моноамниоти-ческая беременность. Согласно наиболее распространенной теории, НБ являются результатом нарушения нормального деления клеток на ранней стадии эмбриогенеза. Если разделение эмбрионального диска происходит после 13 дня от момента оплодотворения, то это обычно приводит к возникновению НБ. НБ могут встречаться не только при беременности двойней, но и при наличии трех и четырех плодов. Среди НБ преобладают плоды женского пола, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,6 к 1,0.

Неразделившиеся близнецы могут быть классифицированы как полные и неполные. Полная форма (duplicata complita) имеет полное или почти полное удвоение структур. Неполная форма (duplicata incomplita) включает паразитические варианты с неполным удвоением структур. Неполная форма является наиболее тяжелой, когда имеет место позднее неполное разделение клеток, приводящее к удвоению отдельных органов и систем. Классификация НБ обычно основана на обозначении той части тела, где отсутствует разделение и присоединение греческого суффикса «pagus», который переводится как «привязанный, прикрепленный». Наиболее часто встречаются торакоомфалопаги - 28%, торакопаги -18%, омфалопаги - 10%, неполное удвоение - 10%, краниопаги - 6%.

Краниопаги классифицируются в соответствии с областью сращения (лобный, теменной, височный и затылочный варианты). Теменные краниопаги встречаются чаще других. С точки зрения хирургической коррекции и прогноза краниопаги могут быть подразделены на частичный и полный типы. В первом случае головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, поэтому каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку. У полных краниопагов головной мозг соединен. Церебральная связь чаще формируется при височно-теменном варианте сращения. Успех при разделении близнецов в этих случаях зависит от степени сращения головного мозга и наличия верхней сагиттальной пазухи в головном мозге каждого близнеца, что представляет собой непременное условие для обеспечения венозного оттока. Шансы на выживание после разделения наиболее высокие у неполных типов.

Торакопаги, стернопаги, ксифопаги. В 90% случаев у них наблюдается слияние перикарда разной степени и в 75% значительное слияние камер сердца, что делает невозможным их хирургическое разделение. Наиболее часто бывает слияние сердца с формированием двухжелудочков и разным числом предсердий (от 1 до 4). Дефект межжелудочковой перегородки встречается фактически у всех детей в дополнение к другим аномалиям.

Цефалоторакопаги относятся кредкомутипу НБ, соединенных в области лица, лицо каждого близнеца расщеплено наполовину, эти половинки лиц обращены наружу, так что правая половина лица принадлежит одному близнецу, а левая половина другому. Этот вид НБ имеет название двуликий Янус по имени двуликого бога двери, начала и конца в римской мифологии.

Омфалопаги характеризуются сращением на уровне живота между мечевидным отростком и пупочным кольцом. Приблизительно у 40-50% омфалопагов отсутствует сопутствующее сращение в области грудной клетки. Печень срастается в 81% случаев, грудинный хрящ - в 26%, диафрагма - в 17%, мочевые пути - в 3% наблюдений. Омфалоцеле встречается у 33% омфалопагов, но при сращении в области грудины омфалоцеле отсутствует.

Пигопаги встречаются в 20% случаев. Они соединены вдоль задней поверхности тела, в основном в области малого таза. Пигопаги имеют общую часть крестцово-копчикового отдела позвоночника, общую прямую кишку и анус. Мочевой пузырь и уретра, как правило, общие, количество почек от 2 до 4. Наружные половые органы часто сливаются.

Ишиопаги встречаются с частотой 5%. Характеризуются слиянием в области нижних отделов крестца и копчика, часто они имеют общее большое тазовое кольцо, образованное путем объединения двух тазовых поясов. Ишиопаги имеют четыре или три ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта, так что тонкий кишечник соединен с терминальным отделом подвздошной кишки, а единственная толстая кишка при этом может быть пустой. У них могут быть общие мочевой пузырь и уретра, анус может быть смещен. Часто встречаются аномалии влагалища и ректовагинальные свищи.

Пренатальная диагностика неразделившихся близнецов широко представлена в современной литературе. Наиболее ранний срок диагностики НБ относится к I триместру беременности. Среди используемых пренатальных диагностических критериев наиболее часто в современной литературе отмечаются:
1) разделенное на две части (расщепленное) изображение плода в I триместре;
2) отсутствие разделяющей амниотической мембраны;
3) невозможность раздельной визуализации тел плодов;
4) выявление аномалий развития плодов;

5) визуализация более трех сосудов пуповины;
6) расположение голов и тел плодов на одном уровне;
7) позвоночные столбы находятся в необычно разогнутом состоянии;
8) конечности необычно близко расположены друг относительно друга;
9) плоды не изменяют свое расположение относительно друг друга при движениях, манипуляциях и при исследовании в динамике.

Многоводие наблюдается в 50-76% случаев во II и III триместрах беременности, преждевременные роды - в 70% наблюдений. После точного установления диагноза НБ необходимо провести тщательное ультразвуковое исследование для выявления сопутствующих пороков развития. Н. Mohr утверждает, что частота сопутствующих аномалий составляет 50%. Если пороки сердца не были обнаружены в ходе пренатальной эхографии, вероятность их наличия остается высокой и достигает 10-20%.

Несмотря на то что ультразвуковая диагностика является наиболее информативным методом в пренатальном изучении НБ, иногда существует необходимость в использовании других методов. Так, магнитно-резонансная томография дает точное представление об анатомии, расположении органов, наличии костных сращений. Только комплексное тщательное обследование НБ позволяет определить прогноз и выбрать оптимальную акушерскую тактику. В настоящее время более 70% супружеских пар принимают решение в пользу прерывания беременности в случаях пренатальной диагностики НБ.

- Вернуться в оглавление раздела "пренатальная диагностика."