Эпигнатус представляет собой тератому, развивающуюся из полости рта и носоглотки. Обычно она исходит из твердого неба или верхней челюсти. Развиваясь, опухоль распространяется в полость рта, носа или черепа и локализуется по боковой стенке носо- и ротоглотки (73%), преимущественно слева, по задней поверхности мягкого неба (15,4%) и в области корня языка (11,6%).

Эпигнатус встречается достаточно редко, его частота варьирует от 1 случая на 35 000 до 1 на 200 000 живорожденных. Согласно данным С. Tharrington и Е. Bossen, эпигнатус был отмечен только в 2 случаях из 850 врожденных тератом любой локализации. Чаще эпигнатус встречается у девочек; соотношение полов 3:1.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике эпигнатуса сообщили К. Kang и соавт. в 1978 г. За последнее десятилетие в отечественных и зарубежных журналах мы встретили описание 26 случаев ультразвуковой диагностики эпигнатусау плода в сроки от 15 до 36 нед беременности. Эпигнатус достаточно легко обнаруживается при ультразвуковом исследовании лица плода и определяется как образование, исходящее из полости рта. В большинстве случаев опухоль имеет солидную структуру, однако могут визуализироваться кистозные включения и даже участки кальцификации. Размеры опухолей варьируют и иногда бывают достаточнобольшими. Например, И.Ю.Данчина сообщила о случае диагностики эпигнатуса в 20 нед беременности размером 15x7x13 см.

По данным некоторых авторов, пренатальный диагноз эпигнатуса может быть установлен при ультразвуковом исследовании плода уже в начале II триместра беременности. Так, К. Clement и соавт. диагностировали эпигнатус в 17 нед беременности, при этом размер опухоли составил 4x3x2,5 см.

При эпигнатусе достаточно часто обнаруживается многоводие, возникающее в результате обструкции полости рта. По мнению некоторых исследователей, многоводие служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Дифференциальную диагностику при эпигнатусе следует проводить с тератомами шейной области, цефалоцеле, другими опухолями лица. Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика эпигнатусасэпулисом. Эпулис-это неспецифическая грануляционная опухоль десны, исходящая из альвеолярного отростка. Ультразвуковая структураэпигнатуса и эпулиса может быть практически идентичной, хотя в большинстве случаев эпулис имеет дольчатое строение с преобладанием кистозного компонента.

Окончательный диагноз устанавливается только после родов на основании результатов гистологического исследования.
В опубликованном нами наблюдении эпигнатус был обнаружен в 25 нед беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании плода. Ультразвуковое изображение лица плода было атипичным не только в связи с наличием опухоли, но и в связи со срединной расщелиной лица больших размеров, которая распространялась не только на губу и небо, но и на нос, расщепляя его на две половины. Сочетание с расщелиной привело к тому, что эпигнатус выглядел как распластанная по лицу структура, а не выступающая из полости рта опухоль. Следует отметить, что в связи с крайне атипичной эхографической картиной мнения специалистов нашего центра не были единодушными в отношении нозологической принадлежности выявленных грубых изменений лицевых структур. В связи с выраженной деформацией лицевых структур было высказано предположение не только о возможном наличии эпигнатуса, но даже об отоцефалии. Последний диагноз был снят после визуализации нормально расположенных ушных раковин. Только после осмотра абортуса мы получили полное объяснение необычной ультразвуковой картины эпигнатуса в пренатальном периоде.

В случаях, когда эпигнатус прорастает в полость черепа, его необходимо дифференцировать с внутричерепными опухолями, что является очень трудной задачей. Иллюстрацией может служить клиническое наблюдение, представленное С.Г. Ионовой и соавт.. При проведении ультразвукового исследования в 25-26 нед беременности авторы обнаружили образование солидной структуры, исходящее из левого полушария головного мозга и распространяющееся на лицо. Внутричерепная анатомия была значительно изменена из-за наличия опухоли. Определялся выраженный экзофтальм. Другие лицевые структуры оценить не представлялось возможным. В связи с очевидным неблагоприятным прогнозом для жизни беременность была прервана. При патологоанатомическом исследовании опухоль была расценена как эпигнатус с прорастанием в полость черепа. При гистологическом исследовании опухоль имела строение тератобластомы.

Известно, что тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. В составе этих опухолей нередко обнаруживается глия, элементы кишечной трубки, поджелудочной железы, производные кожи, поперечнополосатые и гладкие мышцы. Нередко в тератомах содержатся элементы сосудистого сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость, в результате чего в ткани опухоли образуются кистозные включения. Кроме того, тератомы могут состоять из полностью сформированных отдельных частей органов: элементов конечностей, пястных костей и пальцев, полностью сформированных зубов.

Интересный случай пренатальной диагностики эпигнатуса в 24 нед опубликовали N. Sarioglu и соавт.. Уникальность этого наблюдения заключается в том, что эпигнатус представлял собой тератому, которая включала элементы еще двух плодов. Таким образом, в представленном наблюдении эпигнатус явился нереализованной тройней.

Перинатальные исходы при эпигнатусе зависят от размеров опухоли и степени вовлеченности в процесс жизненно важных структур. Основной причиной высокой летальности новорожденных с эпигнатусом является острая асфиксия в результате обструкции верхних дыхательных путей. Результаты 26 опубликованных клинических наблюдений эпигнатуса, приведенные выше, свидетельствуют в основном о неблагоприятных исходах в случаях пренатальной диагностики этой опухоли. В 19 (73,1%) случаях было произведено прерывание беременности, в 4 (15,4%) наблюдениях наступила смерть в неонатальном периоде, выжили только 3 (11,5%) ребенка. Эти данные убедительно доказывают, что при выявлении эпигнатуса у плода до периода жизнеспособности правомочно обсуждение с родителями вопроса о прерывании беременности. Дополнительными аргументами к формированию показаний к прерыванию беременности служит наличие сочетанных аномалий, большие размеры опухоли, вовлечение в патологический процесс жизненно важных структур. Если диагноз установлен в поздние сроки беременности, показано проведение динамического эхографического наблюдения с последующим родоразрешением в условиях перинатального центра, где новорожденному может быть сразу оказана высококвалифицированная помощь.

При выборе тактики ведения следует учитывать, что даже маленькие размеры опухоли могут вызывать обструктивное поражение дыхательных путей. В наблюдении А.Ю. Блинова и Д.А. Дайнеко смерть новорожденного наступила при размере эпигнатуса всего лишь 2x3 см.

Некоторые специалисты считают рациональным проведение операции кесарева сечения. A. Levine и соавт. провели трахеостомию плоду с эпигнатусом большого размера непосредственно во время операции кесарева сечения в 36 нед беременности во избежание острой асфиксии на фоне обструкции верхних дыхательных путей. Это создало возможность для проведения основной операции в более спокойных условиях. Ребенок был выписан домой на 34-е сутки в удовлетворительном состоянии и развивается нормально.

- Читать далее "Эпулис у плода. Ранняя диагностика эпулиса у плода."