Механизмы развития (патогенез) внезапной сердечной смерти
Внезапная сердечная смерть — это обусловленная поражением сердца неожиданная смерть индивидов с отсутствием симптомов кардиальных нарушений или смерть, наступившая вскоре после появления симптомов (обычно в пределах 1 час). Внезапная сердечная смерть обычно является следствием фатальной аритмии (например, асистолии, фибрилляции желудочков).
Чаще она наблюдается у пациентов с ИБС. В некоторых случаях внезапная сердечная смерть служит первым клиническим проявлением ИБС. Внезапная сердечная смерть ежегодно уносит в США от 300 тыс. до 400 тыс. жизней.
Острая ишемия миокарда — наиболее частый пусковой механизм развития фатальной аритмии. Ишемия может поражать проводящую систему сердца и создавать электромеханическую сердечную нестабильность, однако фатальные аритмии возникают и в результате острой, индуцированной ишемией электрической нестабильности отделов миокарда, не содержащих элементов проводящей системы. Аритмогенные очаги часто располагаются поблизости от рубцов, которые остались от перенесенных ИМ.
Не связанные с атеросклерозом факторы, ассоциированные с внезапной сердечной смертью, включают:
- врожденные структурные или относящиеся к коронарным артериям аномалии;
- стеноз аортального клапана;
- пролапс митрального клапана;
- миокардит;
- дилатационную или гипертрофическую кардиомиопатию;
- легочную гипертензию;
- наследственные или приобретенные аритмии;
- гипертрофию сердца (независимо от причины, например при артериальной гипертензии);
- другие причины, в частности системные метаболические и гемодинамические расстройства, прием катехоламинов и наркотических веществ, особенно кокаина и метамфетамина.
Показана взаимосвязь болезни коронарных артерий, острого изменения бляшек, ишемии миокарда,
инфаркта миокарда, хронической ИБС, хронической сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.
Морфология. Выраженный коронарный атеросклероз с критическим стенозом (> 75%) (чаще всего высокой степени, т.е. > 90%), захватывающий одну или несколько основных артерий, обнаруживают в 80-90% случаев внезапной сердечной смерти (в остальных случаях причиной является неатеросклеротическое поражение). В 50% случаев обнаруживают острое изменение бляшки.
У 25% индивидов наблюдают диагностически значимые изменения, свойственные ИМ. Это показывает, что многие внезапно умершие пациенты страдали ИМ, но короткий интервал между началом ИМ и смертью не дал развиться диагностически важным изменениям миокарда.
В одной из работ, где приведены данные об успешной реанимации пациентов после внезапной остановки сердца, только у 39% из них был обнаружен свежий ИМ. Таким образом, большинство случаев внезапной сердечной смерти не ассоциируются с острым ИМ.
Предполагают, что большинство таких случаев обусловлены индуцированной ишемией возбудимостью миокарда, которая инициирует злокачественные желудочковые аритмии. Постинфарктные рубцы и субэндокардиальная вакуолизация кардиомиоцитов служат показателями того, что тяжелая хроническая ишемия у таких пациентов распространенное явление.
Наследственные факторы, ассоциированные с внезапной сердечной смертью, дают основание для обследования остальных членов семьи больного и проведения необходимого вмешательства. Некоторые из этих факторов связаны с анатомическими аномалиями (например, врожденными пороками, гипертрофической кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана).
Другие наследственные факторы могут провоцировать внезапную сердечную смерть в отсутствие структурной патологии сердца (так называемые первичные электрические расстройства). Эти наследственные патологии можно с определенностью диагностировать лишь с помощью генетического анализа у индивидов с необъяснимыми нефатальными аритмиями или внезапной сердечной смертью в семейном анамнезе.
Первичными расстройствами, предрасполагающими к внезапной сердечной смерти, являются синдром удлиненного интервала ОТ, синдром Бругада, синдром укороченного интервала ОТ, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, врожденный синдром дисфункции синусового узла, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и изолированные нарушения проводящей системы сердца.
Структурная основа большинства из перечисленных нарушений — каналопатии, обусловленные мутациями генов. Эти мутации (большей частью аутосомно-доминантного типа наследования) затрагивают гены, кодирующие ионные каналы (натриевые, калиевые и кальциевые), или гены, кодирующие белки, необходимые для нормального функционирования ионных каналов, ответственных за проведение электрических импульсов, опосредующих сокращение сердца.
Например, синдром удлиненного интервала QТ, который характеризуется удлинением сегмента QТ на ЭКГ и предрасположенностью к злокачественным желудочковым аритмиям. Большинство случаев синдрома удлиненного интервала QТ обусловлены мутациями 7 генов. Наиболее часты мутации гена, кодирующего KCNQ1, приводящие к снижению потока калия.
Ионные каналы необходимы для нормального функционирования многих тканей, поэтому некоторые каналопатии ассоциируются также с поражениями скелетных мышц и сахарным диабетом. Большинство распространенных каналопатий являются изолированными сердечными нарушениями.
Прогноз для многих пациентов, предрасположенных к внезапной сердечной смерти, включая больных хронической ИБС, заметно улучшился благодаря возможности имплантировать водитель сердечного ритма или автоматический кардиовертер-дефибриллятор, который воспринимает и нейтрализует эпизоды фибрилляции желудочков.
ИБС — ишемическая болезнь сердца; ИМ — инфаркт миокарда.
- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"
Оглавление темы "Патогенез ишемической болезни сердца":- Механизмы развития (патофизиология) ишемической болезни сердца
- Механизмы развития (патофизиология) стенокардии
- Механизмы развития (патофизиология) инфаркта миокарда
- Различия трансмурального и субэндокардиального инфаркта миокарда
- Морфология инфаркта миокарда
- Механизмы развития (патофизиология) реперфузии инфаркта миокарда
- Клиника и маркеры инфаркта миокарда
- Механизмы развития (патогенез) осложнений инфаркта миокарда
- Механизмы развития (патогенез) хронической ИБС
- Механизмы развития (патогенез) внезапной сердечной смерти