Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
Различают Т-клеточный и NK-клеточный варианты крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии, которые наблюдаются главным образом у взрослых. При Т-клеточном варианте обычно отмечаются лимфоцитоз (от слабой до умеренной степени) и спленомегалия.
Лимфаденопатия и гепатомегалия, как правило, отсутствуют. NK-клеточный вариант выражен еще меньше: лимфоцитоз и спленомегалия могут отсутствовать или быть незначительными.
Опухолевые клетки представляют собой большие лимфоциты со значительным количеством голубой цитоплазмы и малочисленными крупными азурофильными гранулами, лучше всего видимыми в мазках периферической крови.
Костный мозг обычно содержит небольшие интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты, трудно определяемые без специального иммуногистохимического исследования. Как правило, инфильтраты присутствуют также в селезенке и печени. При Т-клеточном варианте клетки несут маркер CD3, а при NK-клеточном — фенотип CD3-, CD56+.
Несмотря на относительно незначительную инфильтрацию костного мозга, в клинической картине доминируют нейтропения и анемия.
Нейтропения часто сопровождается резким снижением количества поздних миелоидных форм в костном мозге. В редких случаях наблюдается чисто эритроцитарная аплазия. Отмечают также повышение частоты ревматоидных расстройств.
У некоторых пациентов с синдромом Фелти (триада — ревматоидный артрит, спленомегалия и нейтропения) в его основе лежит ревматоидное расстройство. Причина такой вариабельности клинических проявлений неизвестна. Предположительно опухоль каким-то образом провоцирует включение аутоиммунных механизмов.
Течение заболевания варьирует и в значительной степени зависит от тяжести цитопении и реакции опухоли на низкодозную терапию или стероиды. В целом развитие Т-клеточной опухоли протекает вяло, тогда как NK-клеточные опухоли более агрессивные.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы"
Оглавление темы "Патогенез лимфом и лейкозов":- Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
- Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
- Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
- Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
- Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
- Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
- Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
- Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
- Классификация миелоидных неоплазий
- Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии