Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых - Т-клеточная неоплазия из Т-клеток CD4+ наблюдается только у взрослых, инфицированных ретровирусом HTLV-1. Заболевание встречается в основном в эндемичных по HTLV-1 регионах: на юге Японии, в Западной Африке и странах Карибского бассейна.

Признаки заболевания: поражения кожи, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лимфоцитоз в периферической крови и гиперкальциемия. Внешний вид опухолевых клеток варьирует, однако часто клетки имеют многодольчатое ядро, внешне напоминающее клеверный лист или цветок.

Опухолевые клетки содержат клональный провирус HTLV-1, который считают основным патогенетическим агентом. HTLV-1 кодирует белок Tax, являющийся сильным активатором NF-kB, который повышает рост и выживаемость лимфоцитов.

У большинства пациентов заболевание быстро прогрессирует и, несмотря на интенсивную химиотерапию, приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Реже опухоль захватывает только кожу.

В этом случае опухоль имеет менее агрессивное течение, как при грибовидном микозе. Следует отметить, что помимо Т-клеточной лейкемии/лимфомы взрослых HTLV-1 иногда вызывает прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы и спинного мозга.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари"

1. Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
2. Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
3. Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
4. Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
5. Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
6. Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
7. Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
8. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
9. Классификация миелоидных неоплазий
10. Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии