Аутоиммунные гемолитические анемии могут проявляться одним из двух клинических вариантов. Первый вариант представляет собой острую транзиторную анемию, которая продолжается в течение 3-6 мес. и поражает, главным образом, детей 2-12 лет; этот вариант наблюдается в 70-80 % случаев. Часто этому предшествует инфекция, обычно респираторная.

Начало заболевания может быть внезапным, с прострацией, бледностью, желтухой, высокой температурой тела и гемоглобулинурией или более постепенным, преимущественно с утомлением и бледностью. Селезенка обычно увеличена и является основным местом разрушения эритроцитов с мембраной, покрытой IgG. Системные нарушения редко присутствуют в этом варианте.

Для острой формы характерны последовательная реакция на лечение глюкокортикоидами, низкая смертность и полное выздоровление. Другой клинический вариант характеризуется продолжительным и хроническим течением; чаще он имеет место у младенцев и детей старше 12 лет. Гемолиз может продолжаться в течение многих месяцев или лет.

Часто случаются аномалии, затрагивающие другие элементы крови, при этом реакция на глюкокортикоиды вариабельна и непоследовательна. Летальность составляет 10 % и часто приписывается основному системному заболеванию.

Во многих случаях развивается глубокая анемия с гемоглобином менее 6 г/дл. Наблюдаются значительный сфероцитоз и полихромазия. Ретикулоциты могут составлять 50 % циркулирующих эритроцитов, обычно присутствуют ядерные эритроциты. В некоторых случаях ретикулоцитов может быть мало, они, как правило, обнаруживаются в начале эпизода. Лейкоцитоз является обычным явлением.

Количество тромбоцитов нормальное, но иногда развивается иммунная тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Прогноз для пациентов с синдромом Эванса неблагоприятный, потому что у многих развивается хроническое заболевание, в том числе СКВ.

Результаты прямого антиглобулинового теста положительные, и в сыворотке иногда могут обнаруживаться свободные антитела (непрямой тест Кумбса). Эти антитела активны при температуре 35-40 °С (тепловые антитела) и чаще всего относятся к классу иммуноглобулинов G (IgG). Они не требуют комплемента для активации и обычно не вызывают агглютинации in vitro; это неполные антитела.

Сывороточные антитела и антитела, выделенные из эритроцитов, вступают в реакцию не только с эритроцитами пациента, но и многих других людей. Их часто называют неспецифическими панагглютининами, но скрупулезными исследованиями установлена их специфичность в отноше, нии эритроцитарных антигенов Rh-системы у 70 % пациентов (из них примерно 50 % взрослых). На эритроцитах вместе с IgG могут обнаруживаться компоненты комплемента, в частности С3b. Иногда тест Кумбса случайно дает отрицательный результат из-за ограниченной чувствительности этой реакции.

Для получения положительного результата на мембране эритроцита должно быть минимум 260-500 молекул IgG Для обнаружения антител при аутоиммунной гемолитической анемии с отрицательным результатом теста Кумбса требуется проведение специальных исследований.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз"

1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины
10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения