Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Эритроцитарные антитела, которые отличаются более высокой активностью при низких температурах и которые агглютинируют эритроциты при температуре ниже 37 °С, называются холодовыми антителами. Они преимущественно относятся к классу IgM и активируются комплементом. Диапазон температур, в котором происходит агглютинация, называется термической (тепловой) амплитудой. Более высокая термическая амплитуда означает, что гемолиз наступает при менее сильном действии холода. С высокой термической амплитудой ассоциируются высокие титры антител.

Заболевание с синдромом холодовых агглютининов. Холодовые антитела обычно обладают специфическим действием против олигосахаридов I/i-системы. Они образуются при первичном, или идиопатическом, заболевании с синдромом Холодовых агглютининов, обычно вторичном по отношению к инфекциям, особенно вызванным вирусами Mycoplasma pneumoniae и Эпштейна-Барр, или к лимфопролиферативным нарушениям.

После инфицирования М. pneumoniae может значительно увеличиться уровень анти-I-антител, иногда до титра 1:30 000 или выше. Антитела имеют специфичность к I-антигену и поэтому плохо реагируют с эритроцитами пуповинной крови, которые содержат i-антиген и низкий уровень I-антигена. Холодовая агглютининовая болезнь иногда развивается у пациентов с инфекционным мононуклеозом с образованием антител, специфичных к i-антигену. При низкой температуре происходит спонтанная агглютинация эритроцитов, и в мазке крови наблюдаются агрегаты эритроцитов.
Средний объем клетки может быть ложно увеличен из-за агрегации клеток. Тяжесть гемолиза зависит от термической амплитуды антитела, которая, в свою очередь, частично зависит от титра антител IgM.

При очень высоких титрах холодовых антител, активных приблизительно при температуре тела, может произойти тяжелый внутрисосудистый гемолиз с гемоглобинемией и гемоглобинурией, который может усилиться при попадании пациента в холодную среду. Каждая молекула IgM может потенциально активировать молекулу С1, поэтому при заболевании с синдромом Холодовых агглютининов на эритроцитах обнаруживается большое количество комплемента. Эти сенсибилизированные эритроциты в дальнейшем подвергаются внутрисосудистому лизису или разрушаются в печени и селезенке.

Холодовая агглютининовая болезнь развивается у детей реже, чем у взрослых, и чаще заканчивается острым эпизодом самоограниченного гемолиза. Глюкокортикоиды менее эффективны при холодовой гемолитической анемии, чем при тепловой. Пациенты должны избегать действия холода и обязательно должны лечить все основные заболевания. Лечение редких пациентов с тяжелой гемолитической болезнью включает подавление иммунитета и плазмаферез.

Известно о нескольких случаях успешного лечения заболеваний с холодовой агглютинацией ритуксимабом (моноклональным антителом), который эффективно сокращает количество В-лимфоцитов. Спленэктомия неэффективна при холодовой агглютининовой болезни.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Данная форма гемолитической анемии опосредуется гемолизином Доната-Ландштейнера, который представляет собой реагирующий на холод IgG с анти-b-специфичностью. При низких температурах происходит фиксация большого количества комплемента на этих антителах, при повышении температуры — лизис эритроцитов. Большинство зарегистрированных эпизодов протекает с самоограничением, они обычно связаны с неспецифическими вирусными инфекциями и в настоящее время редко ассоциируются с врожденным или приобретенным сифилисом.
Данное нарушение составляет 30 % случаев иммунной гемолитической анемии у детей. Лечение заключается в трансфузии при тяжелой анемии и в устранении переохлаждения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз"

Оглавление темы "Анемии у детей":