Существует ряд внеклеточных факторов, которые приводят к преждевременному разрушению красных клеток крови. Одними из наиболее известных факторов являются антитела, ассоциированные с иммунными гемолитическими анемиями. Признаком данной группы заболеваний является положительный результат прямого антиглобулинового теста (теста Кумбса), который обнаруживает иммуноглобулины или компоненты комплемента на мембране эритроцитов.

Наиболее важным иммунным гемолитическим нарушением в педиатрической практике является гемолитическая болезнь новорожденных (erythroblastosis fetalis), вызываемая трансплацентарной передачей материнских антител против эритроцитов плода; другое название этой болезни — изоиммунная гемолитическая анемия.

Различные другие иммунные гемолитические анемии являются аутоиммунными и могут быть идиопатическими или связанными с разными инфекциями (вызванными вирусом Эпштейна-Барр, ЦМВ и Mycoplasma, редко ВИЧ), иммунологическими заболеваниями (СКВ, ревматоидный артрит), заболеваниями иммунодефицита (агаммаглобулинемия и дисгаммаглобулинемии), новообразованиями (лимфома, лейкоз и болезнь Ходжкина) или приемом лекарств (метилдопа, леводопа). Некоторые препараты (пенициллин, цефалоспорины) вызывают иммунный гемолиз, который не является аутоиммунным.
Антитела являются «медикаментозно зависимыми» и обычно, хотя и не всегда, не имеют специфичности к антигенам эритроцитарной мембраны.

При аутоиммунных гемолитических анемиях образуются аномальные антитела, направленные против эритроцитов, но механизм патологии неясен. Аутоантитело может продуцироваться как аномальный иммунный ответ на эри-троцитарный антиген или на другой антигенный эпитоп, аналогичный эритроцитарному антигену. В альтернативном варианте инфекционный антиген может так изменить мембрану эритроцита, что она становится чужеродной или антигенной для хозяина.
Антитела обычно реагируют на эпитопы (антигены), которые являются общими для всех эритроцитов человека, например Rh-белки.

В большинстве случаев тепловой гемолиз не имеет первопричины, поэтому он называется первичным или идиопатическим. Если аутоиммунный гемолиз развивается на фоне других заболеваний, например лимфопролиферативных нарушений, СКВ или иммунодефицита, он называется вторичным. В 20 % случаев иммунный гемолиз вызывается действием лекарственных средств.

Лекарства (например, пенициллин или, в некоторых случаях, цефалоспорины), которые вызывают гемолиз через гаптеновый механизм (иммунный, но не аутоиммунный), прочно связываются с мембраной эритроцита. Антитела к лекарству, как новообразованные, так и образованные ранее, связываются с его молекулами на эритроцитах и опосредуют их разрушение в селезенке. В других случаях некоторые лекарства, например хинин или хинидин, не связываются с мембраной эритроцита, а скорее образуют часть тройного комплекса, состоящего из лекарства, антигена эритроцитарной мембраны и антитела, который распознает оба предыдущих компонента.

Возможно, что метилдопа и, в некоторых случаях, цефалоспорины неизвестными путями вызывают образование истинных аутоантител к антигенам мембраны эритроцита, так что присутствие лекарства само по себе не вызывает гемолиза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий"

1. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Эпизодическая или индуцированная гемолитическая анемия
2. Диагностика и лечение анемии при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
3. Аутоиммунные гемолитические анемии у детей. Причины
4. Клиника и диагностика аутоиммунных гемолитических анемий
5. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Прогноз
6. Холодовые антитела и анемия при ней. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
7. Внеклеточные причины гемолитических анемий. Фрагментированный гемолиз
8. Полицитемия у детей. Первичная и вторичная полицитемии
9. Панцитопении у детей. Конституциональная панцитопения - причины
10. Диагностика и лечение наследственных панцитопений. Осложнения