Аутоиммунная энтеропатия — это сцепленное с Х-хромосомой заболевание, имеющее аутоиммунный патогенез и характеризующееся длительной диареей. Аутоиммунная энтеропатия наблюдается преимущественно у младенцев.

Тяжелым течением отличается наследственная форма, называемая синдромом IPEX (сцепленный с Х-хромосомой синдром, включающий иммунную дисрегуляцию, полиэндокринопатию и энтеропатию). Аутоиммунная энтеропатия возникает вследствие зародышевой мутации гена FOXP3, расположенного на Х-хромосоме. FOXP3 является фактором транскрипции, экспрессируемым регуляторными Т-клетками CD4+.

У лиц с синдромом IPEX и мутациями FOXP3 отмечают нарушение функции регуляторных Т-клеток. При менее тяжелой аутоиммунной энтеропатии присутствуют и другие дефекты функции регуляторных Т-клеток. Часто обнаруживаются аутоантитела к энтероцитам и бокаловидным клеткам, а у некоторых пациентов могут присутствовать антитела к париетальным клеткам и клеткам островков Лангерганса.

В тонкой кишке количество внутриэпителиальных лимфоцитов может быть увеличено, но не настолько, как при целиакии. Кроме того, часто определяются внутриэпителиальные нейтрофилы. Для лечения используют иммуносупрессивные препараты, например циклоспорин, и трансплантацию костного мозга.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) лактазной недостаточности"

1. Механизм развития (патогенез) ишемической болезни кишечника
2. Механизм развития (патогенез) ангиодисплазии стенки кишечника
3. Механизм развития (патогенез) мальабсорбции
4. Механизм развития (патогенез) диареи
5. Механизм развития (патогенез) целиакии
6. Механизм развития (патогенез) тропического спру
7. Механизм развития (патогенез) аутоиммунной энтеропатии
8. Механизм развития (патогенез) лактазной недостаточности
9. Механизм развития (патогенез) абеталипопротеинемии
10. Механизм развития (патогенез) холеры