Диэнцефало-гипофизарная кахексия — заболевание, связанное с распространенными деструктивными нарушениями передней доли гипофиза и с крайне резким понижением всех ее функций; однако у части больных морфологические изменения гипофиза выражены не резко, по имеются анатомо-гистологические изменения в диэнцефальной области. Разграничить, где локализовано первичное и основное поражение, вызвавшее развитие заболевания, не всегда возможно.

Часто применяемое название заболевания болезнью Симмондса неудачно, так как, во-первых, оно не отражает его сущности и, во-вторых, уже до Симмондса подобные формы нарушений с деструкцией гипофиза были описаны польским ученым Глинским. Нередко употребляемое название гипофизарная кахексия не может охватить группу нарушений, когда не' находят выраженных изменений в гипофизе, а между тем клинически часто невозможно точно локализовать поражение. С этой точки зрения не удовлетворяет и термин пангипопитуитаризм, узко локализующий нарушения в гипофизе, и, кроме того, при поражении гипофиза патологический процесс захватывает преимущественно переднюю долю его, а не весь гипофиз.
Наконец, как мы увидим при изложении патогенеза заболевания, исходя из позиций исключительно недостаточности передней доли гипофиза, трудно объяснить всю симптоматологию заболевания.

Заболевание часто развивается после родов (особенно патологических) и реже после инфекций (в частности, сифилиса и туберкулеза), опухолей, травмы. Во многих случаях этиология заболевания остается неизвестной.
Значительно чаще заболевают женщины. Возраст начала заболевания преимущественно 30—40 лет.

В некоторых случаях заболевания с полным клиническим симптомо-комплексом находят выраженные изменения в гипоталамических центрах при небольших морфологических изменениях в гипофизе. Но даже при распространенных деструктивных нарушениях передней доли гипофиза развитие отдельных симптомов, как, например, исхудания, трудно объяснить, исходя из имеющейся только недостаточности гипофиза без участия нарушения функции гипоталамуса.

Поражение гипоталамуса, вероятно, вызывает патологические нарушения гипофиза, как анатомические, так и функциональные. Распространенные деструктивные изменения передней доли гипофиза также, в свою очередь, возможно, вызывают изменения в гипоталамических центрах, в какой-то степени аналогично тому, как это бывает при перерыве tractus hypothalamo-hypophyseus.

Распространенные анатомо-гистологические изменения передней доли гипофиза, наблюдаемые в большинстве случаев заболевания с деструкцией основной массы этой доли, приводят к резкому понижению всех его функций и, в частности, к понижению продукции тиреотропного, кортикотропного и гонадотропного гормонов. Это же в свою очередь ведет к атрофии соответствующих желез (щитовидной, коры надпочечников, половых), стимулируемых указанными гормонами.

Нарушение функции данных желез может явиться причиной многих проявлений заболевания, как, например, недостаточность функции яичников — атрофии матки, влагалища, грудных желез, аменорреи; недостаточность функции щитовидной железы — понижения основного обмена, сухости кожи; недостаточность коры надпочечников — понижения сахара крови, кровяного давления, уменьшения выделения мочой 17-кетостероидов.

Однако, придавая большое значение в развитии ряда симптомов влиянию нарушения функции указанных желез, необходимо учитывать в их развитии также и другие факторы и, в частности, имеющуюся у больных кахексию, резкое понижение аппетита и связанное с этим неполноценное питание.

Очень сложен патогенез исхудания, тем более, что оно обычно не развивается при экспериментальном удалении гипофиза. Объяснение развития исхудания, доминирующего в клинической картине заболевания, может быть связано с нарушением функции гипоталамуса.

Развитие атрофии различных тканей и органов считается одним из проявлений кахексии, но возможное значение в этой атрофии имеет также понижение продукции гормона роста. Возникает состояние, обратное наблюдаемому при избыточной продукции гормона роста в результате аденомы эозинофильных клеток передней доли гипофиза, при которой, наряду с патологическим ростом скелета, отмечаются утолщение кожи и увеличение внутренних органов (спланхомегалия).

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Эмбриология гипофиза и его структуры
2. Передняя и задняя доли гипофиза - функция, строение
3. Влияние гипоталамуса на гипофиз. Гормоны гипофиза - гормон роста и тиреотропный гормон
4. Адренокортикотропный гормон гипофиза. Лютеостимулирующий и лактогенный гормоны
5. Экстракт передней доли гипофиза и его эффекты. Окситоцин и вазопрессин
6. Регуляция функции гипофиза. Несахарный диабет - причины и механизмы развития
7. Морфология несахарного диабета и его клиника
8. Диагностика несахарного диабета и его дифференциация
9. Течение, прогноз и лечение несахарного диабета
10. Диэнцефало-гипофизарная кахексия. Болезнь Симмондса - причина и механизмы развития