Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение

Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет, а у мальчиков ранее 9 лет. Истинное (центральное, зависящее от гонадотропинов) преждевременное половое созревание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. При этом у девочек редко находят первичное заболевание ЦНС; таким образом, данное состояние считается «идиопатическим».

У мальчиков с центральным преждевременным половым созреванием существует высокая вероятность патологии ЦНС, в особенности опухолей.

Преждевременное развитие молочных желез

Преждевременное развитие молочных желез выявляется довольно часто. Обычный возраст их возникновения — 12-24 месяца.

(1) Этиология. Преждевременное развитие молочных желёз связано с транзиторным выбросом эстрогенов из яичников препубертатного периода или в связи с повышенной чувствительностью к низким дозам эстрогенов.

(2) Клиника. Уровень гонадотропинов и сывороточных эстрогенов находится на препубертатном уровне. Нет ускорения роста или созревания костей скелета. Развитие молочных желёз не прогрессирует, не развиваются другие признаки полового созревания.

(3) Диагноз. Непрогрессирующее доброкачественное состояние может быть отдифференцировано от истинного преждевременного полового созревания по нормальному темпу роста и костному возрасту.

Преждевременное формирование вторичных половых признаков

Раннее появление оволосения на лобке (у девочек — до 8 лет, у мальчиков — до 9 лет).
(1) Этиология. Данное доброкачественное состояние связывают с ранним созреванием секреции андрогенов надпочечниками (адренархе) у некоторых детей.
(2) Клиника. Уровни надпочечниковых андрогенов нормальны для пубертатного возраста, но повышены для истинного возраста. Костный возраст может быть незначительно превышен.
(3) Диагноз. Дети с преждевременным адренархе должны быть обследованы для исключения прочих причин повышения продукции андрогенов (врождённая гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы, 11-гидроксилазы или 3b-гидроксистерондегидрогеназы или опухоли надпочечников). При наличии у ребёнка признаков выраженного андрогенного воздействия (ускорение костного возраста, повышение темпов роста, угревая сыпь) надо определить уровень стероидов надпочечников и андрогенов до и после введения АКТГ, что поможет выявить пациентов с врождённой гиперплазией надпочечников.

Стадии полового созревания по Marshall и Tanner

Преждевременное изосексуальное половое созревание

Различают два подтипа — гонадотропинзависимое и гонадотропиннезависимое, что имеет этиологические и терапевтические обоснования.

(1) Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание (ГЗПС) — нормальное половое созревание, начавшееся в необычно ранние сроки.

(a) Этиология. ГЗПС может быть идиопатическим (как у большинства девочек) или вторичным по отношению к структурным или функциональным нарушениям ЦНС, дающим начало преждевременному половому созреванию. Однако, с ГЗПС связан ряд заболеваний ЦНС, включая опухоли (глиома, пинеалома, гамартома), гидроцефалию, черепно-мозговую травму, врождённые аномалии и инфекционные заболевания.

(b) Клиника. Преждевременное развитие вторичных половых признаков, начавшееся у девочек раньше 7,5 лет и у мальчиков раньше 9 лет, сопровождающееся резким ускорением роста, когда кривая роста ребёнка пересекает изобары на графике процентилей. Если ГЗПС вторично по отношению к заболеванию ЦНС, при общем осмотре необходимо собрать данные анамнеза неврологического заболевания или патологических неврологических явлений.
Поскольку половые стероиды стимулируют рост, ускоряя закрытие эпифизов, преждевременное половое созревание вызывает преждевременное закрытие эпифизов и последующую низкорослость. Весьма возможны проблемы поведения, связанные с ранним половым развитием и высоким ростом в детском возрасте.

(c) Диагноз основывается на наличии ускоренного роста, значительно ускоренного костного возраста и пубертатных уровней гонадотропинов, эстрогена или тестостерона. В связи с эпизодическим характером секреции гонадотропинов и половых стероидов в ранние сроки ГЗПС данные, полученные в результате случайных измерений в дневное время, могут оказаться заниженными. Пубертатный вариант повышения уровня гонадотропинов после внутривенной инъекции гонадолиберина — показатель ГЗПС.

(d) Лечение. Хотя подавление менструаций и уменьшение выраженности вторичных половых признаков с помощью инъекций медроксипрогестеронацетата использовали в течение многих лет, это не предотвращает преждевременного закрытия эпифизов и низкорослости во взрослом состоянии. Недавно стали доступны некоторые аналоги гонадолиберина длительного действия, тормозящие секрецию гонадотропинов. Были проведены клинические испытания по лечению детей с ГЗПС, давшие многообещающие результаты как по уменьшению выраженности вторичных половых признаков, так и по замедлению роста и созревания скелета.

(2) Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (ГНПС) — редкая причина преждевременного полового развития. ГНПС наблюдается при синдроме МакКъюна-бябрайта, некоторых семейные формах преждевременного полового созревания у мальчиков (теститоксикоз), опухолях и гиперплазии клеток Лёйдига. Уровни гонадотропинов низки и на введение гонадолиберина ответа нет. ГНПС не поддаётся лечению аналогами гонадолиберина.

(3) Эктопическая секреция ХГТ новообразованиями (гепатобластома, пинеалома, карцинома забрюшинного пространства) может стимулировать рост клеток Лёйдига и гиперсекрецию тестостерона, что клинически проявляется преждевременным половым созреванием мальчиков. Показателем эктопической продукции ХГТ является высокий уровень ЛГ (благодаря перекрёстной реакции с ХГТ при иммуноферментном исследовании) и низкий уровень ФСГ.

(4) Гипотиреоидизм может быть парадоксально связан с преждевременным половым созреванием. Повышены уровни как пролактина, так и гонадотропинов. Возможна галакторея. В отличие от других форм преждевременного полового созревания, при гипотиреоидизме рост останавливается и костный возраст замедляется. Лечение гипотиреоидизма может привести к остановке преждевременного полового созревания.

- Переход в раздел "Педиатрия - детские болезни"

Оглавление темы "Эндокринные болезни у детей":
  1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
  2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
  3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
  4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
  5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
  6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
  7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
  8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
  9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
  10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: