Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение

Нормальное половое созревание происходит при переходе от половой незрелости ко взрослому состоянию половой зрелости. В этот период вызванная ФСГ и ЛГ секреция половых стероидных гормонов ведёт к развитию вторичных половых признаков и репродуктивной способности. Синтез и секрецию половых гормонов регулирует гормональная цепочка «гона-долиберин гипоталамуса — гонадотропины гипофиза». Недостаточность любого из этих гормонов может привести к аномалиям полового развития.

Задержка полового созревания у девочек

По определению, задержкой считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту. Задержкой также считается отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков (первичная аменорея).

(1) Конституциональная задержка полового созревания у девочек диагностируется реже, чем у мальчиков.
(a) Этиология. Понятие «конституциональная задержка полового созревания» применяют по отношению к детям, в остальном здоровым. Задержка полового созревания может развиваться и вторично по отношению к различным эндокринным и системным заболеваниям (например, гипотиреоидизм, серповидно-клеточная анемия, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания толстой кишки, хроническая почечная недостаточность).
(b) Клиника. Девочки с конституциональной задержкой полового созревания часто низкорослы, хотя и растут со скоростью, свойственной подростковому возрасту. Костный возраст ниже возрастной нормы, но отсутствуют проявления каких-либо других (эндокринных или системных) заболеваний. В семейном анамнезе часто имеются упоминания об отсроченных половом созревании или менархе.

(2) Первичная недостаточность яичников. У девочек с первичной недостаточностью яичников обнаруживается т.н. посткастрационный (невысокий) уровень гонадотропинов, что связано с отсутствием обратного влияния половых стероидов на гипофиз.
(a) Наиболее частой причиной первичной недостаточности яичников является синдром Тернера.
(b) Предпубертатное хирургическое удаление или облучение яичников с целью лечения рака также может вызвать первичную яичниковую недостаточность.
(c) Аутоиммунная недостаточность яичников может развиваться в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, надпочечниковой недостаточностью, тиреоидитом, гипопаратиреоидизмом и ИЗСД.

(3) Гипогонадотропный гипогонадизм. Нарушение часто является проявлением других синдромов.
(a) Синдром Колмена (аносмия и гипогонадотропный гипогонадизм).
(b) Гипопитуитаризм может проявляться недостаточностью гонадотропинов.
(c) Гипоталамические и гипофизарные опухоли (аденома, микроаденома [особенно секретирующая пролактин], краниофарингиома и пинеалома) могут сочетаться с гипогонадотропный гипогонадизмом.
(d) Нервно-психическая анорексия (в связи с недостаточностью гонадотропинов) может вызывать задержку полового развития, у подростков старшего возраста — вторичную аменорею.
(e) Синдром Прадер-Вими характеризуется низкорослостью, ожирением, умственной отсталостью и гипогонадотропным гипогонадизмом.

Сроки полового созревания у девушек

Задержка полового созревания у мальчиков

Самым ранним признаком полового созревания у мальчиков является увеличение размеров яичек. Отсутствие признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой.

(1) Конституциональная задержка полового созревания — наиболее распространённая причина задержки полового созревания у мальчиков. Часта низкорослость, но мальчики растут со скоростью, находящейся на нижней границе нормы подросткового периода. Костный возраст незначительно снижен. Данные общего осмотра находятся в пределах нормы, за исключением половой незрелости.
Выделяют несколько форм задержки полового развития у мальчиков. Общее для всех форм — положительная однодневная проба со стимуляцией гонадотропинами, отсутствие необходимости в гормональной терапии.

(a) Формы задержки полового развития:
(I) Синдром неправильного пубертата.
(II) Ложная адипозо-генитальная дистрофия.
(III) Микропенис,
(IV) Синдром позднего пубертата.

(b) Лечение:
(I) Диета гипокалорийная для мальчиков с ожирением, полноценная по белку, витаминам, минеральным веществам, содержанию йода.
(II) Санация очагов хронических инфекции.
(III) Неспецифические стимуляторы: витамины А, Е, оротат калия, глицерофосфат кальция, комплексы поливитаминов, апилак, прополис, элеутерококк.
(IV) При наличии скрытого гипотиреоидизма (эндемический зоб) — назначение L-тироксина.

(2) Первичная недостаточность яичек. У мальчиков с первичной недостаточностью яичек уровень гонадотропинов повышен до посткастрационного уровня.
(a) Врождённая двусторонняя анорхия (синдром исчезнувших яичек). Мальчики имеют нормальный мужской фенотип, но с явным крипторхизмом. При исследовании не обнаруживается яичек и нет ответа тестостерона на стимуляцию ХГТ. Поскольку имеются нормальные мужские наружные половые органы и не обнаруживается остатки мюмерова протока, предполагают, что яички существовали в раннем плодном периоде, а затем «исчезли».
(b) К тестикулярной недостаточности могут приводить: химиотерапия, облучение, хирургическое удаление, травма и инфекция у мальчиков в допубертатный период.
(c) Первичная тестикулярная недостаточность может наблюдаться и при нормальных сроках начала полового созревания. При синдроме Кляйнфелтера, распространённой причине тестикулярной недостаточности, половое созревание начинается в обычном возрасте, развиваются нормальные вторичные половые признаки. Однако, у этих больных маленькие плотные яички, стерильность и часто — гинекомастия.

(3) Гипогонадотропный гипогонадизм. Как и у девочек, гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков может встречаться изолированно или в сочетании с другими заболеваниями (синдром Колмена, гипопитуитаризм, опухоли ЦНС, синдром Пра'дер-Вилли).

Диагноз задержки полового созревания у ребенка

(1) Тщательный анамнез и осмотр, включая измерения роста и веса, определение стадии полового созревания по Таннеру (стадии подробно описаны в этой статье), тестирование обоняния, наличие дисморфических черт или признаков других (эндокринных или системных) заболеваний.
(2) Лабораторные исследования: оценка костного возраста, а также содержания ФСГ, ЛГ, пролактина, Т4, ТТГ и тестостерона или эстрогенов. Для исключения системных заболеваний могут понадобиться: общий анализ крови, определение СОЭ, электролитов крови, остаточного азота и мочевины. Показаны КТ или ЯМР-сканирование головы, исследование других гормонов гипофиза, проба со стимуляцией ХГТ.

Лечение задержки полового созревания у ребенка

(1) Подросткам с задержкой полового созревания должна быть назначена общеукрепляющая терапия: коррекция диеты, санация очагов инфекции, витамины А, Е, оротат калия, комплексы витаминов с микроэлементами. Только при синдроме микропениса можно назначить один курс стимуляции ХГТ по 1000 ЕД 2 раза в неделю, 10 инъекций. Перед назначением курса однократно ввести ретаболил внутримышечно.
(2) Подросткам с гипогонадотропный гипогонадизмом показаны ежегодные курсы стимуляции ХГТ.
(3) Подросткам с гипергонадотропным гипогонадизмом (первичным) должна быть назначена заместительная терапия соответствующими половыми гормонами.

Сроки полового созревания у девушек
Стадии полового созревания по Marshall и Tanner

- Читать далее "Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Эндокринные болезни у детей":
  1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
  2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
  3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
  4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
  5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
  6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
  7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
  8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
  9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
  10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: