Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение

Гипофиз состоит из передней и задней долей, различных по происхождению и гормональным функциям.

Передняя доля гипофиза (часть аденогипофиза) развивается из эктодермального выпячивания (карман Ратке) ротовой бухты.

Синтезируемые в нейронах гипоталамической области либерины и статины (рилизинг-гормоны), а также окситоцин и АДГ транспортируются по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта (окситоцин и АДГ — в капилляры задней доли гипофиза; рилизинг-гормоны — в капилляры срединного возвышения, откуда они достигают передней доли по системе воротных вен).

В передней доле синтезируются СТГ (соматотрофный гормон, соматотро[ф][п]ин, гормон роста), ТТГ (тиреотропный гормон, тиротрофин), АКТГ (адренокортикотропный гормон), гонадотропины (лютеинизирующий гормон — ЛГ [лютропин] и фолликулостимулирующий гормон — ФСГ [фоллитропин]), пролактин.

У детей чаще наблюдаются гормональные дефициты, нежели состояния избыточной секреции гормонов. Редкие гиперсекреторные аденомы гипофиза обычно продуцируют пролактин и/или соматотропин.
1. СТГ:
a. Функции СТГ:
(1) СТГ — анаболический полипептидный гормон, стимулирующий рост всех тканей.
Наиболее очевидны его эффекты на рост длинных трубчатых костей; эти эффекты опосредует соматомедин (ИРФ-1), вырабатываемый главным образом в печени.

(2) Секрецию СТГ стимулирует соматолиберин, а подавляет соматостатин.

(3) Для секреции СТГ немаловажны и другие факторы, многие из них влияют на нормальную или патологическую секрецию СТГ (сон, физическая нагрузка, гипогликемия, аминокислоты (например, аргинин), b-адреноблокаторы, половые гормоны, лекарственные препараты [например, L-дофа, клонидин]).
Недостаточность СТГ связана с множеством клинических состояний и синдромов как в виде самостоятельного дефицита, так и в сочетании с недостаточностью других гормонов гипофиза (гипопитуитаризм или пангипопитуитаризм).

Соматотропный гормон (СТГ) у детей в норме

Клиника недостаточности соматотропного гормона (СТГ)

(а) Врождённый [первичный] гипопитуитаризм — редкая форма недостаточности СТГ (может быть семейной, см. болезнь Симмондса). Если гипопитуитаризм не распознан в периоде новорождённости, высока вероятность летального исхода. Глубокая гипогликемия, затянувшаяся желтуха, низкие уровни кортизола, СТГ, Т3 и Т, у детей требуют немедленной коррекции. Возможно сочетание с септо-оптической дисплазией (синдром де Морсье).

(b) Вторичная недостаточность СТГ. Может развиваться как следствие иной патологии: опухоли ЦНС (краниофарингиома, глиома, пинеалома), травма, затронувшие гипоталамус или гипофиз хирургические вмешательства, облучение, злокачественная (гистиоцитоз) или инфекционная инфильтрация.

(c) Идиопатическая недостаточность СТГ составляет большинство случаев дефицита СТГ. Обычно развивается вследствие патологии гипоталамуса, приводящей к дефициту соматолиберина.

(I) Поскольку СТГ не абсолютно необходим для физического роста плода, новорождённые имеют нормальные размеры. Затем скорость роста замедляется, в двухлетнем возрасте рост больного находится за пределами пятой процентили.
(II) У младенцев мужского пола в результате внутриутробного дефицита гонадотропинов может наблюдаться микрофаллия.
(III) В периоде новорождённости может возникать гипогликемия.
(IV) Позднее развивается карликовость (скорость роста менее 5 см/год), возможны: умеренное ожирение, выбухание лба, уплощение переносицы, высокий голос. Формирование костного скелета значительно задерживается.

Диагноз недостаточности соматотропного гормона (СТГ)

Необходимо учитывать, что СТГ секретируется с суточной периодичностью (пик приходится на 3-4 фазы сна). Чтобы отличить нормально низкий базальный уровень СТГ от патологии (отсутствие или снижение секреции СТГ), разработаны тесты, провоцирующие секрецию гормона.

(a) Содержание СТГ выше 10 нг/мл после физической нагрузки, индуцированной инсулином гипогликемии, инфузии аргинина, а также на фоне введения /-дофа, глюкагона и клонидина, считается нормальным.
(b) Пиковый уровень в 7-20 нг/мл промежуточен между нормой и патологией, может указывать на частичный дефицит СТГ и должен интерпретироваться как клинически значимый.
(c) Содержание СТГ менее 7 нг/мл при проведении минимально двух провокационных тестов с очевидностью указывает на патологию СТГ. Дети с нормальным или промежуточным содержанием СТГ в ответ на провокационные тесты могут иметь нейросекреторные дефекты. У этих детей оправдана пробная терапия.

Лечение недостаточности соматотропного гормона (СТГ)

До 1985 года для коррекции дефицита СТГ применяли гормон, выделенный из гипофизов трупов человека. В 1986 г. появился рекомбинантный СТГ, в настоящее время в США для терапии используют только рекомбинантный СТГ [например, генотропин].

(a) СТГ назначают подкожно (ежедневно или через день). У младенцев при наличии гипогликемии необходимы ежедневные инъекции.
(b) Поскольку источник СТГ практически не ограничен, открываются возможности для применения СТГ при низкорослости иного генеза. Например, получены обнадёживающие результаты при лечении девочек с синдромом Тернера и детей с идиопатической низкорослостью.

- Читать далее "СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм"

Оглавление темы "Эндокринные болезни у детей":
  1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
  2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
  3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
  4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
  5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
  6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
  7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
  8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
  9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
  10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: