Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета

Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета

Больной Г., 16 лет. Поступил в клинику 19/VI с жалобами на снижение слуха на оба уха, косметический недостаток — дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета. При рождении ребенка были зафиксированы следующие пороки развития: декстрокардия, полидактилия, врожденное недоразвитие правого наружного и среднего уха, правосторонняя микротия, расщепление мягкого и твердого неба, заячья губа. Наследственность не отягощена. У ближайших родственников врожденных уродств развития не было.

В 2006 г. больному произведена пластика мягкого и твердого неба и заячьей губы, в 2007 г. — удаление VI пальца на правой кости и попытка улучшить косметический вид правой ушной раковины. Больной учится в 8-м классе спецшколы. Успеваемость хорошая.

Объективно: правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Опорно-двигатольный аппарат без патологии. Консультация терапевта 23/VI 1966 г.: жалоб нет. Пульс 74 удара в минуту, ритмичный. Декстрокардия. Топы сердца чистые, шумов нет. Печень и селезенка не прощупываются. На электрокардиограмме — единичные экстрасистолы: небольшие изменения миокарда.

Рентгеноскопия грудной клетки 22/VI: сердце находится справа, увеличено вправо и кзади за счет мышечной гипертрофии «левого» желудочка. Легочная ткань нормальной прозрачности, подвижность диафрагмы сохранена. Печень расположена в левом подреберье, умеренно увеличена. Желудочный пузырь проецируется на правое подреберье. Заключение: Situs viscerus inversus.
В анализах крови и мочи патологических изменений не выявляется.

ЛОР органы: нос без патологии. Носоглотка несколько сужена. Тубарные валики у входа в правую слуховую трубу выражены неотчетливо, слева — обычного вида и строения.
Глотка, полость рта. Выраженные послеоперационные рубцовые изменения верхней губы, твердого и мягкого неба. Гортань без патологических изменений.

Значительная асимметрия лицевого скелета за счет недоразвития правой половины нижней челюсти и правой височной кости.
Правое ухо: рудимент ушной раковины, представленный воронкообразным кожно-хрящевым кольцом, дистопирован к углу недоразвитой нижней челюсти. Хрящевой отдел наружного слухового прохода концентрически сужен, длиной 2—2,5 см, заканчивается слепо в направлении сосцевидно-скулового угла. Правый сосцевидный отросток гипоплазирован.

Левое ухо: ушная раковина обычной формы и строения. Наружный слуховой проход широкий, свободный. Барабанная перепонка серая, опознавательные контуры четкие.
Пороги восприятия ультразвука силой 98 КГЦ па правое ухо 5 дб, на левое — 4 дб, со лба — 8 дб. Латерализации звука нет. При аудиометрическом исследовании выявлено снижение слуха по воздушному звукопроведению на оба уха (болыно справа) и по костно-тканевому до 30 дб на правое ухо и до 20 дб на левое.

При рентгенографии и томографии височных костей выявлено следующее. Форма и расположение элементов височных костей, как и область атланто-окципитального сочленения, не совсем обычные. Левый наружный слуховой проход определяется, но он несколько сужен во внутреннем отделе; в области левого антрума имеется округлый дефект — отсутствует его крыша. Левая барабанная полость и слуховые косточки определяются. Правая височная кость гипоплазирована.
Правый наружный слуховой проход не определяется. Правый антрум, барабанная полость и слуховые косточки не выявляются. Элементы внутреннего уха с обеих сторон сохранены.

При отоневрологическом обследовании больной жаловался па снижение слуха на оба уха, больше справа. Головокружения пе беспокоят. Врожденный парез правого лицевого нерва. Резкое ограничение подвижности мягкого неба, особенно правой половины. Рубцы на твердом небо после оперативного устранения волчьей пасти и заячьей губы. Глоточный рефлекс отсутствует с двух сторон. Чувствительность полости рта и носа сохранена. Вкус не изменен.
SpNyHRS.-<, SpNyHRD>-. SpNyDf среднеразмашистый, клонический. Ориентировочный нистагм живой во всех направлениях. Нистагм положения не вызывается.

В позе Ромберга устойчив, в сенсибилизированной позе Ромберга дошатывается. Походка ровная. Пальце-носовую пробу выполняет правильно.
При обследовании логопедом выявлено, что речь больного имеет сильный гнусавый оттенок, смазана, со смягчением твердых звуков.

Заключение: прогения; постреналыюе состояние речи; нарушение твердости и смягчения произношения.
7/VII произведена попытка произвести реконструктивную слухулучшающую операцию на нравом ухе. Разрез кожи за рудиментом. Мягкие ткани тупо отслоены. Костный отдел наружного слухового прохода отсутствует. Височная линия выражена неотчетливо. Сосцевидный отросток недоразвит, отделен от вышележащих отделов височной кости глубокой щелью. Хрящевой отдел наружного слухового прохода располагается между передней поверхностью основания сосцевидного отростка и капсулой сустава нижней челюсти. Кортикальный слой височной кости резко утолщен.

Пневматизация отсутствует. На глубине 2,5 см обнаружена рудиментарная барабанная полость, выполненная тканью типа миксоидной. Слуховые косточки и опознавательные контуры лабиринтной стенки но обнаружены. Пластика наружного слухового прохода кожным лоскутом на ножке. Заживление первичное. Слух но улучшился.

При повторном поступлении 7/I произведена пробная тимпанотомия и стапедопластика левого уха. Обычным подходом (по Розену) вскрыта левая барабанная полость. Латеральная стенка аттика отсутствовала в значительной своей части. Длинный отросток наковальни рудиментарен, не связан с неподвижным строменем. Ниша овального окна закрыта костной мембраной. Лицевой нерв в задних отделах без костного капала. Прочие элементы среднего уха сохранены.
Таким образом, у больного Г. имеет место тяжелая степень дизгенезии правого уха и локальный порок развития левого среднего уха.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Врожденные пороки органа слуха":