Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха

Больная Ш., 18 лет. Среди ближайших родственников тугоухих нет. Уши у девушки никогда не болели. При клиническом обследовании во внутренних органах и центральной нервной системе патологии не выявлено.
Заслуживает внимания тот факт, что 18-летшш донушка в течение последних 2—3 лет поседела без особых причин.

ЛОРорганы: при осмотре носа, глотки и гортани патологических изменений не выявлено. Носоглотка свободна, устья слуховых труб развиты хорошо, симметричны. Правое ухо: ушная раковина обычной формы и конфигурации. Наружный слуховой проход сужен в хрящевом отделе. Костный отдел наружного слухового прохода резко сужен (до точечного). Барабанная перепопка вследствие этого пе просматривается. Левое ухо: ушная раковина аналогична правой. Хрящевой отдел наружного слухового прохода значительно сужен. Костный отдел концентрически сужен до точечного. Барабанная перепонка не просматривается.

Продувание слуховых труб к улучшению слуха не ведет. При аудиометрическом исследовании выявлено снижение слуха на оба уха по типу нарушения звукопроведения чорез воздух на 50—70 дб при нормальном костно-тканевом звукопроводении (костное звукопроведенио исследовалось с попеременным заглушением левого и правого уха «белым» шумом).

При рентгенографии и томографии височных костей установлено, что сосцевидные отростки хорошо пневматизированы. Томографически нечетко определяется резко суженная часть костного отдела левого наружного слухового прохода. Левый антрум виден четко. Из-за выраженной иновматизации височной кости высказаться о наличии или отсутствии слуховых косточек не представляется возможным. Костный отдел правого наружного слухового прохода не выявляется. Правая барабанная полость мутна, определяется тень конгломерата слуховых косточек. Элементы внутреннего уха с обеих сторох сохранены.

недоразвитие наружного и среднего уха

На основании анамнеза и клинического обследования у больной диагностировано двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха без микротии.

Произведена реконструктивная слухулучшающая операция на правом ухо. Разрез кожи позади праиой ушной раковины. Тупо отслоены мягкие ткани. Опознавательные контуры височной кости четкие, spina henle небольшая. Костный отдел наружного слухового прохода концентрически сужен до 1—1,5 мм. Путем удаления кости с верхней и задней стенок костный отдел наружного слухового прохода расширен до 1,2—1,3 см в диаметре. Обнаружен крупный круглый антрум. Вход в антрум широкий. Молоточок и наковальня рудиментарны, подвижны, спаяны со стременем коротким фиброзным тяжом. Стремя подвижно. Возвышение лицевого нерва и барабанная струна выражены хорошо.

Барабанная полость экранирована венозным лоскутом, уложенным на частичпо обнаженную от слизистой оболочки наковальню. Пластика наружного слухового прохода и барабаппой полости свободным кожным лоскутом. Тампонада с антибиотиками.
Первая перевязка на 9-й день. Лоскуты прижили хорошо. Слух улучшился до 15 м разговорной речи и остается таковым до настоящего времени.

Приведенное наблюдение является типичным для данной формы поражения и подтверждает предположение, что врожденный дефект относится лишь к барабапной части височной кости, в то время как элементы среднего уха функционально полноценны.

Описание основных классификационных форм — дизгенезии и гипогенезии — мы начинаем с самых тяжелых их степеней, ибо тогда анатомо-топографические различия между этими формами поражения выступают особенно рельефно.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Врожденные пороки органа слуха":
  1. Локальные пороки развития органа слуха. Аудиометрия при локальном пороке уха
  2. Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха
  3. Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления
  4. Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета
  5. Средняя степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
  6. Пример средней степени дизгенезии органа слуха у ребенка
  7. Легкая степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
  8. Тяжелая степень гипогенезии органа слуха - проявления
  9. Пример тяжелой гипогенезии органа слуха. Отсутствие ушных раковин
  10. Средняя степень гипогенезии уха - проявления и пример

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: