Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления

Тяжелая степень поражения характеризуется следующими признаками.
1. Резкая деформация и выраженная дистопия ушпой раковины вниз к углу нижней челюсти при наличии значительных по объему частой ее. Cavum conchae всогда сохраняется, хотя и деформирована.

2. Более или менее развитый хрящевой отдел наружного слухового прохода. Характерно направление рудиментарного хрящевого отдела наружного слухового прохода — не прямо и кзади, как в норме, а книзу и кпереди, так что проекция его проходит не через височную кость, а под ней.

3. Полное отсутствие костного отдела наружного слухового прохода. Кость в проекции planum mastoideum, гладкая, ровная, без присущих ей опознавательных пунктов (венозные эмиссарии). Часто, кроме того, имеет место недоразвитие скулового отростка височной кости. Височный отросток скуловой кости повисает как половина разрушенного арочного моста над височной мышцей.

дисгенезии органа слуха

4. Височная кость обычно бесклеточного строения, элементы пненматизации имеются лишь в средних и апикальных отделах недоразвитого сосцевидного отростка. Височная линия выражена неотчетливо. Барабанная полость, элементы рудиментарных слуховых косточек и слуховая труба едва намечаются или совершенно отсутствуют. Элементы лабиринтной стенки (возвышение полукружного горизонтального канала и лицевого нерва, промонториум и лабиринтные окна) не дифференцируются. Если рудиментарная полость все-таки имеется, то она значительно дистопирована кпереди и книзу, в направлении устья слуховой трубы.

5. Пирамида височной кости, как правило, деформирована, однако в элементах костной капсулы лабиринта патологических изменений выявить не удается. Несмотря на общую гипоплазию пирамиды височной кости, размеры лабиринта не отличаются от таковых с противоположной стороны при одностороннем процессе.

6. Всегда имеет место выраженная деформация лицевого скелета: асимметрия развития лицевого черепа, одно- или двусторонняя мйкрогения, асимметрия мягкого и твердого поба; изредка отмечается асимметрия основания черепа и верхних шейных позвонков.

При тяжелой степени дизгенезии иногда имеют место и пороки развития других органов и систем (расщепление мягкого и твердого неба, заячья губа, полидактилия, декстрокардия, врожденные заболевания глаз). Эти пороки развития встретились в 2% наших наблюдений.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Врожденные пороки органа слуха":
  1. Локальные пороки развития органа слуха. Аудиометрия при локальном пороке уха
  2. Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха
  3. Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления
  4. Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета
  5. Средняя степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
  6. Пример средней степени дизгенезии органа слуха у ребенка
  7. Легкая степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
  8. Тяжелая степень гипогенезии органа слуха - проявления
  9. Пример тяжелой гипогенезии органа слуха. Отсутствие ушных раковин
  10. Средняя степень гипогенезии уха - проявления и пример

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: