Пандисавтономия. Синдром Райли—Дея. Синдром Бернара-Горнера.

Пандисавтономия относительно редкий, но показательный тип острой или подострой полинейропатии характеризуется почти изолированным поражением постганглионарных симпатических и парасимпатических волокон. Заболевание носит спорадический характер у взрослых и детей и, видимо, представляет аутоиммунное или постинфекционное расстройство, как и синдром Гийена—Барре. В некоторых случаях удавалось установить связь с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна—Барр, и ВИЧ-инфекцией, реже — с онкологическим заболеванием (паранеопластическая дисавтономия).

В течение одной или нескольких недель у больного развиваются ортостатическая гипотензия, нестабильность пульса, паралич зрачковых реакций, ангидроз, нарушения функции кишечника и мочевого пузыря, анацидность желудка, снижение моторики желудочно-кишечного тракта (непроходимость или запор), отсутствие слезовыделения, слюновыделения, пиломоторных и вазомоторных кожных рефлексов. Соматические чувствительные и двигательные функции, а также сухожильные рефлексы обычно не изменены, но некоторые больные жалуются на парестезии и боли. Данный синдром может быть составляющей частью типичных случаев синдрома Гийена—Барре или сочетаться с другими клиническими симптомами, такими как арефлексия или потеря чувствительности по дистальному типу.

Уровень белка в ЦСЖ повышен или остается нормальным. Характерно медленное выздоровление.

пандисавтономия

Синдром Райли—Дея — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание вегетативной нервной системы, развивающееся преимущественно у младенцев и детей еврейской национальности. Основные проявления синдрома включают ортостатическую гипотензию, нарушение терморегуляции, гипергидроз, отсутствие болевой чувствительности, периодическую рвоту и денервационную гиперчувствительность зрачков. Эта патология описывается в нашей статье вместе с наследственными полинейропатиями.

Проявления синдрома Горнера (Бернара—Горнера) представлены в таблице. Основные симптомы — односторонний птоз, миоз и недостаточное расширение зрачка в темноте. При определенной локализации поражения возможен односторонний ангидроз лица. Повреждение может локализоваться на любом из следующих уровней: нисходящие симпатические волокна в латеральной части покрышки продолговатого мозга, шейный отдел спинного мозга, Тh2 спинномозговой корешок, верхний шейный ганглий или постганглионарные волокна, оплетающие сонную артерию. Примерно две трети случаев обусловлены инсультом или другими повреждениями ствола головного мозга. Около 20 % случаев вызваны поражением преганглионарных волокон при травмах или опухолях шеи и верхних отделов грудной клетки либо расслоении сонной артерии; остальные случаи связаны с поражением постганглионарных волокон различной этиологии.

Повреждение нижнего шейного (звездчатого) ганглия сопровождается синдромом Горнера в сочетании с утратой симпатических рефлексов в руке (кисть и рука становятся сухими и теплыми) — синдром звездчатого ганглия. Возможно поражение как клеток ганглия, так и преганглионарных волокон. Если преимущественно поражаются клетки ганглия и постганглионарные волокна, то развивается денервационная гиперчувствительность к норадреналину. Частыми причинами становятся травма, метастазы, лучевое поражение и аневризма подключичной артерии.

Полное поражение поперечника спинного мозга на уровне С4-С5 или верхних грудных сегментов, помимо утраты чувствительности и двигательных Функций ниже уровня поражения, ведет к потере супрасегментарного контроля над спинальной симпатической и крестцовой парасимпатической нервной системой. (Повреждение нижних грудных сегментов спинного мозга существенно не затрагивает нисходящие симпатические пути, но прерывает нисходящие парасимпатические волокна.) Артериальная гипотония, усиливающаяся в вертикальном положении, исчезновение потоотделения и пилоэрекции, расширение желудка, паралитическая кишечная непроходимость, паралич мочевого пузыря относятся к ранним симптомам. Концентрация адреналина и норадреналина снижена в плазме. Это состояние по течению напоминает спинальный шок: оно проходит через несколько недель, сменяясь в некоторых случаях гиперактивностью вегетативных рефлексов и неконтролируемой работой мочевого пузыря.

- Читать далее "Нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Нарушения половой функции."

Оглавление темы "Нарушения эмоций. Нарушения глотания.":
1. Исследование речи. Утомляемость. Нервозность. Тревожность.
2. Утомляемость. Общая слабость.
3. Нервозность. Тревожность. Депрессия. Неврология эмоций.
4. Неврология эмоциональных отношений. Эмоциональная лабильность. Патологический смех и плач.
5. Злость. Агрессия. Гнев. Насилие. Безразличие. Апатия.
6. Заболевания вегетативной нервной системы. Ортостатическая гипотензия.
7. Пандисавтономия. Синдром Райли—Дея. Синдром Бернара-Горнера.
8. Нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Нарушения половой функции.
9. Нарушения дыхания. Патологические виды дыхания.
10. Нарушения глотания. Виды и причины нарушения глотания.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: