Дисфиксационные саккады. Диагностика нарушений движений глаз.

У значительно части больных, часто уже на ранней стадии, нарушается фиксация взора — если попросить больного остановить взгляд на удаленной точке, то можно заметить (иногда лишь с помощью офтальмоскопа или электроокулографии) внезапные быстрые скачкообразные подергивания глазных яблок от точки фиксации и обратно, обычно в пределах 1—5 градусов (дисфиксационные саккады). В отличие от нистагма, движения в обе стороны происходят с одинаковой скоростью (square-wave jerks). Хотя подобные дисфиксационные скачки весьма характерны для ПНП, иногда они отмечаются и при других заболеваниях (например, при МСА, болезни Гентингтона, спиноцеребеллярных дегенерациях, БП).

Их обычно связывают с поражением мозжечка, верхних бугорков четверохолмия, базальных ганглиев или непосредственно стволовых центров взора. У небольшой части больных ПНП встречается нистагм. При ПНП рано нарушается и конвергенция, но в силу своей неспецифичности этот симптом не имеет диагностического значения.

С появлением паралича вертикального взора диагностика надъядерного паралича упрощается. Паралич взора принято констатировать, если произвольное движение глазных яблок происходит в диапазоне менее 15 градусов. Нужно учитывать, что степень паралича взора меняется на протяжении дня, а иногда и в ходе осмотра. Субъективно парез взора может проявляться жалобами на трудности при спуске вниз по лестнице, приеме пищи, пользовании туалетом, вождении автомобиля. Для ПНП особенно характерно ограничение взора вниз, но одновременно с этим или несколько позднее утрачиваются и движения вверх. Однако парез взора вверх — менее специфичный признак, так как нередко наблюдается и при других экстрапирамидных заболеваниях, в том числе при БП и оливопонтоцеребеллярной атрофии.

Ограничение взора на ранней и развернутой стадии надъядерного паралича носит надъядерный характер, и не распространяется на рефлекторные движения глаз. Для проверки рефлекторных движений используют окулоцефалический рефлекс: больного просят фиксировать взгляд на неподвижном предмете и вращают его голову вверх-вниз, при этом ограничение взора преодолевается. На надъядерный характер пареза взора указывает и сохранность вплоть до поздней стадии феномена Белла (отведение глазных яблок вверх при зажмуривании).

дисфиксационные саккады

Через 1—3 года после появления пареза вертикального взора нарушаются и горизонтальные движения, что вначале проявляется нарушением плавности следящих движений, замедлением и гипометрией саккадических движений, утратой оптикокинетического нистагма, позднее — ограничением взора. Только у небольшой части больных горизонтальные движения страдают в большей степени и раньше, чем вертикальные. У части больных выявляется межъядерная офтальмоплегия, связанная с вторичной дегенерацией волокон медиального продольного пучка, иногда с сопутствующим сосудистым поражением ствола мозга.

На поздней стадии надъядерного паралича с утратой рефлекторных движений глаз (вначала вертикальных, затем и горизонтальных) развивается тотальная офтальмоплегия, в генезе которой играет роль непосредственное поражение ядер глазодвигательных нервов.

Для надъядерного паралича характерно и нарушение движений век, связанное, вероятно, с вовлечением рострального отдела среднего мозга. У больных ПНП резко снижена скорость мигания (менее 5 раз в минуту, при БП 5—20 раз в минуту, в норме — до 15—25 раз в минуту). Более чем у трети больных наблюдаются блефароспазм, связанный с сокращением круговой мышцы глаз, и (или) «апраксия» открывания глаз, которые обычно сопровождают тяжелый парез взора вверх.

Апраксия открывания глаз (АОГ) характеризуется преходящей неспособностью больного поднять веки, несмотря на отсутствие пареза мышцы, поднимающей веко или активного сокращения круговой мышцы глаза. АОГ при ПНП представляет собой не истинную апраксию, а своеобразное локальное застывание (freezing) с активным торможением мышцы, поднимающей верхнее веко. Иногда АОГ сочетается с блефароспазмом, в этом случае сокращение претарзальной части круговой мышцы глаза выступает в роли триггерного фактора, вызывающего расслабление мышцы, поднимающей веко.

В последней ситуации АОГ можно устранить введением в круговую мышцу глаза ботулотоксина. Но нередко применение ботулотоксина при АОГ не приводит к улучшению. Реже встречается «апраксия» закрывания глаз или сочетание апраксии открывания и закрывания глаз. «Апраксия» закрывания глаз и медленное мигание могут быть причиной блефарита, сухости глаза или кератита с реактивным слезотечением, что вызывает боль в глазу и светобоязнь.

При вовлечении нейронов претектальной области, в норме тормозящих симпатические влияния на мышцу Мюллера, возникает характерная для ПНП ретракция век — появление полоски склеры между краем века и радужкой. Значительно реже у больных ПНП встречается птоз.

Выраженность глазодвигательных нарушений не коррелирует с длительностью и другими симптомами заболевания, и у некоторых больных они отсутствуют вплоть до самой поздней стадии. По данным S.Birdi et al. (2000), клинически явная офтальмоплегия отсутствовала у 6 из 13 обследованных ими больных вплоть до летального исхода. С другой стороны, глазодвигательные нарушения возможны и при других заболеваниях, вызывающих паркинсонизм. Например, при БП возможно ограничение взора вверх, замедленность и гипометрия саккадических движений, нарушение плавности следящих движений.

По наблюдениям И.Т.Хатиашвили и Н.Н.Яхно (2000), замедленность произвольных саккад при болезни Паркинсона или МСА можно преодолеть при задавании быстрого ритма звуком метронома, тогда как при ПНП задавание ритма не приводит к ускорению вертикальных саккад. Этот важный в дифференциально-диагностическом плане феномен можно объяснить тем, что при БП и МСА замедленность спонтанно генерируемых саккад вызвана нарушением связи между ретикулярной частью черной субстанции и верхними бугорками четверохолмия, в то время как навязывание ритма звуком метронома активизирует иную систему, включающую связи между слуховой корой, корковыми центрами взора и верхними бугорками четверохолмия. При ПНП эта возможность блокирована из-за непосредственного поражения ростральных ядер ствола.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Прогрессирующий надъядерный паралич.":
1. Эпидемиология надъядерного паралича. Причины надъядерного паралича.
2. Патоморфология прогрессирующего надъядерного паралича. Изменения при надъядерном параличе.
3. Патогенез проргессирующего надъядерного паралича. Патогенез двигательных нарушений.
4. Дисфункция субталамо-паллидо-таламического сегмента. Поражение интерстициального ядра Кахаля.
5. Патогенез глазодвигательных нарушений. Патогенез когнитивных нарушений.
6. Клиническая картина надъядерного паралича. Паркинсонизм при надъядерном параличе.
7. Нарушения ходьбы при надъядерном параличе. Причины нарушения ходьбы.
8. Пирамидный синдром. Псевдобульбарный синдром.
9. Глазодвигательные нарушения. Клиника глазодвигательных нарушений при надъядерном синдроме.
10. Дисфиксационные саккады. Диагностика нарушений движений глаз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: