Клиническая картина надъядерного паралича. Паркинсонизм при надъядерном параличе.

Заболевание начинается исподволь с таких неспецифических симптомов, как повышенная утомляемость, угнетенное настроение, головокружение, головная боль, артралгии, сонливость или бессонница, снижение работоспособности, сужение сферы интересов и круга общения.

Однако постепенно на первый план выходят более специфические симптомы: постуральная неустойчивость с частыми падениями (60% случаев), дизартрия (33%), замедленность движений (13%), расстройства зрения (13%). Еще более редкими начальными симптомами бывают дисфагия, застывания при ходьбе, изменения поведения или паралич вертикального взора (Litvan I. et al., 1996). По мере прогрессирования заболевания и вовлечения в дегенеративный процесс все новых групп нейронов спектр его клинических проявлений становится все более широким.

Паркинсонизм прежде всего проявляется нарастающей гипокинезией. Движения замедляются, их рисунок обедняется, становятся невозможными тонкие координированные движения в конечностях. При проверке повторяющихся альтернирующих движений (например, при сжимании — разжимании кисти в кулак или постукивании пяткой об пол) отмечается быстрое угасание скорости и амплитуды движения, иногда застывания. Но в отличие от БП, при ПНП больные способны подчас достаточно быстро и уверенно сводить и разводить большой и указательный пальцы кисти, хотя переборы пальцев почти всегда оказываются затрудненными.

Особенностью прогрессирующего надъядерного паралича является то, что проявления гипокинезии оказываются более выраженными в аксиальных отделах, чем в конечностях. Быстро нарастает замедленность движений головы и туловища. Из-за гипокинезии и постуральной неустойчивости больному становится все труднее менять позу. При вставании со стула, усаживании в машину, поворотах больной может внезапно потерять равновесие и упасть.

надъядерный паралич

Развивается грубая гипомимия, придающая лицу маскообразность. Но из-за спастического напряжения мимических мышц черты лица не сглаживаются, как это часто бывает при БП, а скорее заостряются. При этом лицо зачастую приобретает характерное выражение, позволяющее иногда безошибочно поставить диагноз на расстоянии: на нем как будто «застывает» чувство изумления. Иногда из-за углубления носогубных складок и поперечных борозд на лбу создается видимость застывшей улыбки. Картину обычно дополняет немигающий уставившийся в одну точку или рассеянный сконцентрированный взгляд, который существенно отличается от острого сверлящего взгляда, свойственного больным с БП.

В отличие от болезни Паркинсона, при которой ригидность особенно выражена в дистальных отделах конечности, при ПНП ригидность преобладает в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, при этом в дистальных отделах тонус может быть нормальным, а иногда и низким, что явно контрастирует с высоким тонусом аксиальных мышц и неловкостью рук. Сильнее всего тонус повышается в разгибателях шеи и спины, из-за чего больные с ПНП стоят прямо, а некоторые слегка отклоняются кзади, но не вперед, как при БП («горделивая осанка»).

В тяжелых случаях ригидность в разгибателях шеи приобретает дистонические черты и может вызывать патологическую позу — переразгибание шеи с развитием ретроколлиса, который может сохраняться и в положении лежа (при этом голова буквально вдавливается в подушку). Ретроколлис не строго специфичен для ПНП и встречается также у сравнительно небольшой части больных с БП, но обычно на поздней стадии заболевания. C.L.Barclay и A.Lang (1997) обнаружили аксиальную разгибательную дистонию лишь у 17% больных. С другой стороны, у части больных ПНП развивается сгибательная поза, более характерная для БП.

Резкое повышение тонуса мышц шеи и ограничение движений глазных яблок приводят к тому, что движения головой совершаются лишь единым блоком с туловищем. Ригидность аксиальных мышц постепенно вовлекает нижние отделы туловища и может приводить к появлению в терминальной стадии опистотонуса. Однако A.Tanigawa et al. (1998) обнаружили, что на фоне высокого тонуса мышц шеи, тонус в мышцах туловища увеличивается умеренно или остается нормальным, и эта диспропорция может иметь диагностическое значение, так как при БП ригидность более равномерно вовлекает мышцы спины. Отсутствие выраженной ригидности в конечностях, возможно, отражает нормальный уровень транскортикальных длиннолатентых рефлексов, с усилением которых связывают развитие ригидности при БП.

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерна относительная симметричность симптомов — фазы гемипаркинсонизма, свойственной БП или кортикобазальной дегенерации, обычно не бывает. Деформация кисти, характерная для БП (сгибание в пястнофаланговых суставах с переразгибанием проксимальных и сгибанием в дистальных межфаланговых суставах), возможна и при ПНП, но наблюдается редко и бывает не столь выражена. В то же время из-за значительного ограничения движений в плечевом суставе у части больных с ПНП развиваются контрактура в суставе и синдром «замороженного плеча».

Тремор чаще всего отсутствует, но у 5—10% больных отмечается еле заметный низкоамплитудный тремор покоя, а у 25% больных — легкий или умеренный постурально-кинетический тремор в руках.

- Читать далее "Нарушения ходьбы при надъядерном параличе. Причины нарушения ходьбы."

Оглавление темы "Прогрессирующий надъядерный паралич.":
1. Эпидемиология надъядерного паралича. Причины надъядерного паралича.
2. Патоморфология прогрессирующего надъядерного паралича. Изменения при надъядерном параличе.
3. Патогенез проргессирующего надъядерного паралича. Патогенез двигательных нарушений.
4. Дисфункция субталамо-паллидо-таламического сегмента. Поражение интерстициального ядра Кахаля.
5. Патогенез глазодвигательных нарушений. Патогенез когнитивных нарушений.
6. Клиническая картина надъядерного паралича. Паркинсонизм при надъядерном параличе.
7. Нарушения ходьбы при надъядерном параличе. Причины нарушения ходьбы.
8. Пирамидный синдром. Псевдобульбарный синдром.
9. Глазодвигательные нарушения. Клиника глазодвигательных нарушений при надъядерном синдроме.
10. Дисфиксационные саккады. Диагностика нарушений движений глаз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: