Пирамидный синдром. Псевдобульбарный синдром.

У больных с надъядерным параличом нередко выявляется умеренное симметричное оживление сухожильных рефлексов, однако, взятый в отдельности, этот признак недостаточен для диагностики пирамидного синдрома и может быть связан с дисфункцией ретикулоспинальных путей. В этом убеждают данные транскраниальной магнитной стимуляции, не выявляющей у значительного числа больных ПНП изменений возбудимости или проводимости пирамидных трактов.

Пирамидный синдром следует констатировать только в том случае, когда оживление сухожильных рефлексов сопровождается выраженными клонусами стоп и особенно патологическими стопными знаками. Однако последние бывает трудно отличить от дистонической установки стопы («стриарная стопа»), характеризующейся тоническим, а не фазическим, как при рефлексе Бабинского, разгибанием большого пальца, а также отсутствием разведения пальцев. Дистоническая установка большого пальца может быть спонтанной или провоцироваться ходьбой либо другим движением.

Отличить дистонию стопы от рефлекса Бабинского можно, если вызывать рефлекс, слегка согнув ногу в тазобедренном и коленном суставах. В этом положении в случае «стриарной стопы» можно наблюдать нормальную флексорную реакцию на раздражение стопы. Следует подчеркнуть, что выраженные пирамидные и мозжечковые симптомы, а также нарушения чувствительности не характерны для ПНП.

надъядерный паралич

Псевдобульбарный синдром.

При надъядерном параличе сравнительно рано развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления — дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. Дизартрия развивается иногда уже на первом году заболевания и обычно опережает глазодвигательные расстройства на 1—2 года. Через 2 года после начала болезни выраженная дизартрия присутствует у 40%, через 5 лет — у 68% больных.

В основе дизартрии при надъядерном параличе лежит комбинация спастичности, гипокинезии и атаксии орофарингеальных мышц. Гипокинетический компонент проявляется монотонной приглушенной речью, затруднениями в начале речи, иногда соскальзыванием на «семенящую» речь (тахифемию). Из-за присутствия спастического компонента речь резко замедляется, становится хриплой, прерывистой, требует от больных значительных усилий, они вынуждены часто останавливаться и откашливаться, «прочищая» горло. Атактический компонент присутствует только у части больных и проявляется тенденцией к скандированности и нерегулярности.

Присутствием выраженного спастического компонента дизартрия при надъядерном параличе резко отличается от других нейродегенеративных заболеваний, включая БП, а наличием мозжечкового и гипокинетического компонентов — от бокового амиотрофического склероза. В отличие от ПНП, для БП характерна сравнительно беглая, ускоряющаяся и поначалу неплохо артикулированная, но приглушенная и монотонная речь, которая ухудшается не столь стремительно, как при ПНП. Больные ПНП обычно не сопровождают свою речь мимикой и жестами, что усиливает впечатление ее демодулированности.

Нарушения глотания чаще проявляются через 3—4 года от начала заболевания, в среднем через 1—2 года после развития дизартрии. Но примерно у 20% больных клинически явная дисфагия возникает уже через 2 года. В основе дисфагии лежат гипокинезия и ригидность орофарингеальных мышц. При осмотре орофарингеальная гипокинезия выявляется при проверке движений языка из стороны в сторону или артикуляции губных звуков. Часто отмечается выраженное слюнотечение, обусловленное замедленным затрудненным глотанием. Атрофия и фасцикуляции языка отсутствуют. Глоточный рефлекс может быть оживлен или снижен. Как и при других вариантах нейрогенной дисфагии, прием жидкости оказывается столь же затрудненным, как и прием твердой пищи.

Рефлексы орального автоматизма при надъядерном параличе выявляют довольно часто, хотя их диагностическое значение невелико. У многих больных можно выявить резкое оживление глабеллярного рефлекса, выражающееся в отсутствие его затухания при повторном постукивании по переносице, а также ладонно-подбородочный, хоботковый рефлексы, в то же время отчетливого усиления нижнечелюстного рефлекса, в отличие от БАС, обычно не наблюдается.

У значительной части больных, особенно на развернутой стадии заболевания, можно выявить лобные знаки, в том числе хватательный рефлекс и паратонию.

Другие двигательные нарушения. На поздней стадии могут развиваться легкие амиотрофии, но в целом они более характерны для мультисистемной атрофии, спиноцеребеллярных атаксий или комплекса паркинсонизм -БАС-деменция. В 12—15% случаев при ПНП возникают эпилептические припадки. Слуховой стартл-рефлекс не вызывается или снижен. У некоторых больных отмечаются легкая рефлекторная миоклония или тики.

- Читать далее "Глазодвигательные нарушения. Клиника глазодвигательных нарушений при надъядерном синдроме."

Оглавление темы "Прогрессирующий надъядерный паралич.":
1. Эпидемиология надъядерного паралича. Причины надъядерного паралича.
2. Патоморфология прогрессирующего надъядерного паралича. Изменения при надъядерном параличе.
3. Патогенез проргессирующего надъядерного паралича. Патогенез двигательных нарушений.
4. Дисфункция субталамо-паллидо-таламического сегмента. Поражение интерстициального ядра Кахаля.
5. Патогенез глазодвигательных нарушений. Патогенез когнитивных нарушений.
6. Клиническая картина надъядерного паралича. Паркинсонизм при надъядерном параличе.
7. Нарушения ходьбы при надъядерном параличе. Причины нарушения ходьбы.
8. Пирамидный синдром. Псевдобульбарный синдром.
9. Глазодвигательные нарушения. Клиника глазодвигательных нарушений при надъядерном синдроме.
10. Дисфиксационные саккады. Диагностика нарушений движений глаз.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: