Электролитные нарушения и мышечное сокращение. Эндокринопатии и нервно-мышечная передача.

Общая мышечная слабость, фасцикуляции, мышечные спазмы и крампи могут возникнуть как вследствие снижения или повышения активности мотонейронов, так и из-за нарушения нервно-мышечной передачи и мышечной активации (сокращения и расслабления). Острое развитие этих расстройств всегда ставит вопрос о возможности электролитных нарушений в сыворотке крови, которые вызывают такие же изменения во внутрии внеклеточной жидкости. Реже эти расстройства возникают при эндокринопатиях.

Снижение концентрации калия в сыворотке крови ниже 2,5 мэкв/л или ее повышение свыше 7 мэкв/л в совокупности с изменениями натриевых и хлорных каналов вызывают слабость мышц конечностей и туловища или миотонию. Концентрация калия в сыворотке ниже 2,0 мэкв/л или выше 9,0 мэкв/л почти всегда сопровождается параличом скелетной мускулатуры, а затем и дыхательных мышц. Кроме того, снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, исчезает реакция мышцы на перкуссию.

При гиперкалиемическом периодическом параличе и врожденной парамиотонии имеется специфическое повреждение натриевых каналов, что вызывает развитие либо паралича, либо миотонии. При врожденной миотонии также были выявлены изменения хлорных каналов. При гипокалиемическом параличе, при котором вода и ионы калия накапливаются в мышечных волокнах, детали изменений в сарколемме стали известны лишь в последнее время.

Гипокальциемия — 7,0 мг/дл или менее (рахит, гипопаратиреоз) либо уменьшение содержания ионизированного кальция (при гипервентиляции) — вызывает повышенную раздражимость и спонтанные разряды как чувствительных, так и двигательных нервных волокон — например, тетанию и парестезии. Иногда возникают судорожные приступы, имеющие в своей основе аналогичные изменения в церебральных нейронах. Вторичные изменения в мышцах проявляются на ЭМГ в виде частых повторяющихся разрядов, а позже — в виде удлиненных спонтанных разрядов.

нервно-мышечная передача

Гиперкальциемия — свыше 12,0 мг/дл (передозировка витамина D, гиперпаратиреоз, метастатическое поражение костей) — вызывает мышечную слабость, летаргию и спутанность сознания. Последние два симптома обусловлены церебральной дисфункцией.

Гипомагниемия сопровождается мышечной слабостью, тремором, тетанией и эпилептическими припадками. Гипермагниемия также вызывает мышечную слабость вследствие угнетающего действия ионов магния на мотонейроны спинного мозга.

Типо- или гипернатриемия, даже значительная, не сопровождается существенными изменениями нервно-мышечной системы.

Мышечная слабость может быть ведущим симптомом гиперсекреции АКТГ (болезнь Кушинга) или осложнения от длительного приема кортикостероидов. Повышение и понижение уровня тироксина (Т4) в крови также сопровождается диффузной мышечной слабостью, что объясняется нарушением химических процессов, обеспечивающих сокращение мышечных волокон. При тиреотоксикозе процесс сокращения и релаксации мышечных волокон укорачивается, а при гипотиреозе он удлиняется.

Высвобождение мышечных ферментов в кровоток (повышение уровня КФК, альдолазы и др.) — индикатор повреждения мышечных волокон, в особенности при остром заболевании. По непонятным причинам уровень КФК может повышаться при гипотиреозе, при котором не происходит некроза мышечной ткани. Для трактовки изменений уровня КФК в крови необходимо установить их источник, которым могут быть не только скелетные мышцы, но и миокард или головной мозг. Определить источник можно при анализе изоферментов КФК.

Наиболее высокая концентрация мышечного изофермента КФК обнаруживается в поперечно-полосатых мышцах; при остром деструктивном поражении мышц (алкогольный рабдомиолиз, злокачественный нейролептический синдром, миопатия вследствие токсического действия лекарственных препаратов, полимиозит) она значительно повышается, достигая 1000 МЕ/л, а иногда превышая 40 000 МЕ/л. В меньшей степени активность КФК повышается при мышечных дистрофиях, а при хронических ограниченных формах дистрофии может оставаться нормальной.

Окрашивание мочи в красный цвет — редкий, но важный признак поражения мышц, часто свидетельствующий об остром деструктивном процессе. При распаде мышечных волокон миоглобин, пигмент красного цвета, попадает в кровоток; при высокой концентрации он окрашивает мочу в красный цвет. В отличие от гемоглобина, миоглобин является небольшой молекулой и быстро выводится из крови почками, поэтому при миоглобинуриии не меняется цвет сыворотки крови. Моча окрашивается в красный цвет при разрушении примерно 200 г мышц.

Разрушение меньшего количества мышц не сопровождается изменением цвета мочи, однако миоглобин в моче можно зарегистрировать спектроскопически или, более точно, радиоиммунными методиками. Миоглобин в моче можно выявить и с помощью обычного теста для определения гемоглобина, поскольку оба соединения содержат железо. Следовательно, положительный тест на гемоглобин в моче, если нет гематурии, указывает в соответствующей клинической ситуации на миоглобинурию.

- Читать далее "Тесты нервно-мышечной передачи. Электрофизиологические тесты."

Оглавление темы "Мышечное сокращение. Нарушения мышечного сокращения.":
1. Эпидуральный абсцесс. Ревматоидный артрит с компрессией спинного мозга. Сосудистые мальформации спинного мозга.
2. Подострая дегенерация. Лучевая миелопатия. Сирингомиелический синдром.
3. Спинальные синдромы. Синдром Броун-Секара.
4. Физиология мышечного сокращения. Лабораторные методы диагностики нервно-мышечных заболеваний.
5. Электролитные нарушения и мышечное сокращение. Эндокринопатии и нервно-мышечная передача.
6. Тесты нервно-мышечной передачи. Электрофизиологические тесты.
7. Биопсия мышцы и нервов. Оценка результатов биопсии мышц и нервов.
8. Заболевания периферической нервной системы. Особенности периферической нервной системы.
9. Механизмы развития периферической нейропатии. Патогенез периферической нейропатии.
10. Признаки периферической нейропатии. Клиника и признаки нейропатий.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: