Кортикостерома - клиника. Неврологические проявления кортикостеромы

Кортикостерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуцирующая преимущественно кортикостероиды с глюкокортикоидным действием.
Клиническая картина кортикостеромы на первый взгляд сходна с проявлениями болезни Иценко-Кушинга, поскольку на происхождение многих симптомов обоих заболеваний основное влияние оказывает гиперкортизолизм. Однако имеются кардинальные отличия в патогенезе синдрома Кушинга и болезни Иценко-Кушинга — центральные механизмы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси не только интактны, но подавлены вследствие массивного высвобождения глюкокортикоидов тканью опухоли по механизму обратной связи. Под воздействием избытка кортизола формируется характерная внешность больных: «лунообразное» лицо багровой окраски, «климактерический» горбик, «бычья» грудь. Кожа в области подмышечных впадин, молочных желез, низа живота и бедер покрыта багрово-синюшными атрофическими полосами растяжения.

Туловище имеет бочкообразную форму вследствие избыточного отложения жира на груди и животе и снижения высоты позвонков в результате остеопороза. Конечности резко истончены. Эти проявления заболевания развиваются прогредиентно, опережая темпы ирогрессирования при болезни Иценко-Кушинга.

Мы наблюдали 16 больных кортикостеромой: 14 женщин и двух мужчин в возрасте от 22 лет до 51 года; средний возраст составлял 35,61 ±2,35 хода. Длительность течения заболевания, по данным анамнеза, от появления первых признаков заболевания до установки диагноза составляла от полугода до 3 лет. Больные предъявляли жалобы па общую и мышечную слабость, боли в спине, по ходу нервных стволов, утомляемость, головные боли.

Отметим, что проявления заболевания, обусловленные ката-болическим действием глюкокортикоидов, проявлялись в более ранние сроки и были более выражены, чем у больных болезнью Иценко-Кушинга. В неврологическом статусе доминировали радикулярный и амиотрофический синдромы: наблюдались похудание и слабость мышц проксимальных отделов конечностей вплоть до обездвиженности, резкая болезненность при пальпации остистых отростков и паравертебральных точек позвоночника, положительные симптомы натяжения нервных стволов.

кортикостерома

Симптомы со стороны центральной нервной системы у этих больных были незначительны. Так, у 2 больных при неврологическом осмотре изменений выявлено не было, у 6 наблюдались субъективные проявления — головная боль, утомляемость, раздражительность, нарушения сна; очаговой симптоматики не было. Лишь у 2 больных обнаружены изменения интеллектуально-мнестической функции, центральные парезы VII и XII пар черепных нервов, анизорефлексия, что, учитывая наличие артериальной гипертензии, можно было расценить как проявления гипертонической энцефалопатии.

У больных кортикостеромой выявлялось достоверное повышение концентрации кортизола в сыворотке крови до 926,6 ± ±25,3 нмоль/л, в то же время концентрация АКТГ была ниже, чем в контрольной группе и у больных болезнью Иценко-Кушинга. Было отмечено также увеличение концентрации альдостерона. Обращало на себя внимание значительное снижение среднего показателя неспецифической резистентности до 42,43±2,13 при норме 100,0±2, а также возрастание индекса напряжения по данным вариационной пульсометрии до 954,1 ±24,3 у.е. при норме 121,6±21,1, что указывало на значительное изменение состояния процессов адаптации и дисбаланс симпатического и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы.

Заметим, однако, что сдвиги биохимической коагулограммы в обеих группах больных эндогенным гиперкортизолизмом были однонаправлены. Реакция на нитроглицерин и вдыхание 5% карбогена была сохранена. Таким образом, обнаружено, что у обследованных больных кортикостеромой изменения тонуса сосудов мозга были менее выражены, чем у больных болезнью Иценко-Кушинга, а структура кровотока была более сохранна.

Обычно больные кортикостеромой предъявляют жалобы на резкую мышечную слабость вследствие выраженной атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Особенно затруднены подъем по лестнице и удержание предметов в вытянутых руках. Данное проявление получило в литературе название «стероидной миопатии». Однако в его патогенезе имеет значение как непосредственное катаболическое воздействие кортизола на мышечную ткань, так и страдание периферических нервов, обусловленное дисметаболическими, катаболическими, дисэлектролитными, гипергликемическими и сосудистыми эффектами глюкокортикоидов, поэтому нам кажется более правильным термин «стероидная амиотрофия».

Больных также постоянно беспокоят боли в спине, иррадиирующие по ходу периферических нервов. В происхождении болей играет роль преобладание катаболических процессов в позвонках, приводящее к остеопорозу и снижению их высоты, особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника. Остеопороз можно выявить при рентгенографии позвонков, при этом процесс наиболее выражен на средне-, нижнегрудном и верхнепоясничном уровнях. Тела позвонков уплощаются, деформируются по типу «рыбьих», что приводит к сдавлению спинномозговых корешков в межпозвонковых каналах. Болевой синдром, возникающий вследствие остеопороза, отличается выраженностью и длительностью и может привести к обездвижению.

Несмотря на высокие показатели артериального давления, развитие острых нарушений мозгового кровообращения у больных кортикостеромой отмечается значительно реже, чем при болезни Иценко-Кушинга. Возможно, это результат торможения синтеза и высвобождения АКТГ, который, попадая в спинномозговую жидкость, редуцирует мозговой кровоток. При быстром прогрессировании заболевания может развиться ишемический полушарный инсульт.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Болезни надпочечников":
  1. Причины и механизмы развития несахарного диабета
  2. Клиника и диагностика несахарного диабета
  3. Синдром избыточной продукции вазопрессина. Синдром идиопатических отеков - Пархона
  4. Корковое вещество надпочечников. Глюкокортикоиды - синтез и механизм действия
  5. Минералокортикоиды. Синтез и функции альдостерона
  6. Андрогены - синтез и функции
  7. Катехоламины и дофамин мозгового вещества надпочечников
  8. Кортикостерома - клиника. Неврологические проявления кортикостеромы
  9. Диагностика и лечение кортикостеромы
  10. Первичный гиперальдостеронизм. Причина

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: