Синдром избыточной продукции вазопрессина. Синдром идиопатических отеков - Пархона

Противоположный по проявлениям несахарному диабету синдром гиперсекреции АДГ, или синдром идиопатических отеков, или синдром Пархона, обусловлен дисбалансом водно-электролитного обмена: поступление в организм воды превышает ее выведение. В результате увеличиваются объемы внутри- и внеклеточной жидкости, концентрация натрия снижается. Увеличение объема жидкости подавляет синтез ренина и альдостерона, в результате чего гипонатремия усиливается.

Клинические проявления синдрома Пархона зависят от степени гипонатремии и темпа ее развития. Быстрое снижение уровня натрия до 115-120 ммоль/л сопровождается постепенным углублением нарушения уровня сознания от сомноленции до комы. Снижение уровня ионов натрия во внеклеточной среде приводит к деполяризации мембран нервных и мышечных клеток, что способствует развитию судорожного синдрома, как периферического (первичные мышечные судороги), так и центрального (обусловленные метаболическими расстройствами эпилептические приступы).
При концентрации натрия в плазме крови ниже 115 ммоль/л вследствие выраженного электролитного дисбаланса чрезвычайно велик риск внезапной смерти.

При постепенном снижении концентрации натрия ниже 125 ммоль/л неврологические нарушения проявляются субъективными расстройствами: головная боль, диффузная мышечная слабость, утомляемость. Позднее могут выявляться симптомы повышения внутричерепного давления. Типичным проявлением этого состояния, чаще наблюдающегося у женщин (иногда транзиторно, во второй половине менструального цикла), является так называемый «pseudotumor cerebri» — доброкачественная внутричерепная гипертензия.

синдром идиопатических отеков

Больные жалуются на головные боли распирающего характера (чаще в ночные и утренние часы), тошноту, рвоту, снижение зрения. На краниограммах выявляются признаки внутричерепной гипертензии, на глазном дне — застойные диски зрительных нервов. При спинномозговой пункции выявляется повышение ликворного давления до 300-400 мм вод. ст., умеренная белково-клеточная диссоциация. Очаговая симптоматика, как правило, отсутствует. Данное проявление нередко обнаруживается у больных при некоторых эндокринных заболеваниях — болезни Иценко-Кушинга, тиреотоксикозе и др. Дегидратационная терапия приносит временное облегчение, но после ее прекращения симптоматика возобновляется.

Следует помнить, что пациенты, получающие длительную терапию карбамазепином или окскарбазепином, склонны к развитию гипонатриемии. Эти препараты увеличивают синтез АДГ и усиливают его действие на почечные канальцы. Поэтому при их хроническом применении следует регулярно контролировать уровень натрия в крови, особенно при необъяснимом ухудшении общего состояния или течения основного заболевания (эпилепсии, невралгии тройничного нерва и др.).

Лечение в легких случаях гиперсекреции АДГ может ограничиваться снижением потребления жидкости до 1 л в сутки. При недостаточной эффективности рекомендуют регулярный прием петлевых диуретиков. Проводится введение гипертопического (3%) раствора NaCl. Считается, что темп введения растворов не должен повышать концентрацию натрия более чем на 8-12 ммоль/л в течение суток. Более высокие темпы угрожают развитием центрального понтинного миелинолиза.

Центральный понтинный миелинолиз — тяжелое поражение нервной системы, возникающее при быстром повышении уровня натрия в организме, заключающееся в развитии очаговой демиелинизации в области варолиева моста ствола мозга. Клинические признаки: тетраплегия, псевдобульбарный паралич. Эти симптомы могут быть незаметны у пациентов в коматозном состоянии.

Для длительной терапии синдрома Пархона используют демеклоциклин (антибиотик из семейства тетрациклинов, избирательно подавляющий действие АДГ в почках) в дозе 600-1200 мг/сут. Аналогичное действие оказывает карбонат лития в дозе 600-1200 мг/сут. Следует учитывать множество побочных действий обоих препаратов.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Болезни надпочечников":
  1. Причины и механизмы развития несахарного диабета
  2. Клиника и диагностика несахарного диабета
  3. Синдром избыточной продукции вазопрессина. Синдром идиопатических отеков - Пархона
  4. Корковое вещество надпочечников. Глюкокортикоиды - синтез и механизм действия
  5. Минералокортикоиды. Синтез и функции альдостерона
  6. Андрогены - синтез и функции
  7. Катехоламины и дофамин мозгового вещества надпочечников
  8. Кортикостерома - клиника. Неврологические проявления кортикостеромы
  9. Диагностика и лечение кортикостеромы
  10. Первичный гиперальдостеронизм. Причина

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: