Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности - течение, прогноз
Существует множество форм наследственной патологии, при которых поражение дыхательных путей может быть частью полисистемного синдрома.
Такие синдромы наследуются в соответствии с простыми менделевскими закономерностями или полигенно — мультифакториально, либо могут быть обусловлены аномалиями хромосом. В большинстве случаев имеющиеся пороки развития несовместимы с детородной функцией и больные женщины беременеют редко.
И даже в случае возможности беременности при каком-либо из подобных нарушений информация о дыхательных нарушениях как таковых по существу отсутствует. Это безусловно связано с тем, что другие проявления имеют более важное клиническое значение.
Некоторые наследственные заболевания из числа указанных в таблицах подробно обсуждаются в отдельных статьях на сайте.
Некоторые наследственные синдромы, включающие поражение дыхательной системы
Синдром | Пороки развития и нарушения, связанные с дыхательными путями | Основные сопровождающие аномалии развития | Тип наследования |
Синдром Картагенера | Синусит, бронхоэктазия | Обратное расположение внутренних органов | АР |
Синдром Марфана | Интерстициальное паренхиматозное заболевание с «пчелиными сотами»; диффузная и верхушечная буллезная эмфизема; аномалия разделения легких на доли, стеноз бронхов, их размягчение, бронхогенные кисты | Арахнодактилия с переразгибаемостью суставов, подвывих хрусталика, расширение аорты | АД |
Ахондроплазия | Избыточная дольчатость легких | Диспропорциональная карликовость с короткими конечностями, западение корня носа, каудальное сужение спинномозгового канала | АД |
Асфиксирующая торакальная дисплазия (синдром Джеуна) | Узкая грудная клетка, гипоплазия легких | Гипоплазия подвздошных крыльев, иногда — полидактилия, хронический нефрит | АР |
Синдром гипоспадии — дисфагии (синдром G) | Гипоплазия легких, отсутствие их сегментации, аплазия легких, трахеопищеводный свищ | Гипоспадия у больных мужского пола, неперфорированное анальное отверстие, дисфагия | АД |
Двусторонняя агенезия почек | Гипоплазия легких | Маловодие; «лицо Поттера», характеризующееся глубокими, инфраорбитальными складками кожи, широким, плоским носом, маленькой, скошенной нижней челюстью; низко расположенные ушные раковины с небольшой хрящевой частью, контрактурные деформации конечностей, неопущение яичек | Чаще всего П/М |
Синдром Рубинштейна—Тейби | Непарная доля легкого | Отставание в развитии, широкие концевые фаланги больших пальцев рук и ног, гипоплазия верхней челюсти, неопущение яичек | Спорадический, П/М |
Синдром Роули—Розенберга | Ателектаз, частые легочные инфекции | Отставание в физическом развитии, слабо развитая мускулатура, скудная жировая ткань, гипертрофия правого желудочка сердца, гипертензия малого круга кровообращения | АР |
Туберозный склероз | Кистозная дегенерация альвеол, гамартома легких, бронхогенные кисты, диффузный интерстициальный фиброз | Аденома сальных желез, судороги, отставание умственного развития, факоматоз сетчатки | АД |
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) | Фиброзирующий альвеолит | Пятна цвета «кофе с молоком», множественные нейрофибромы | АД |
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера — Рендю — Вебера) | Артериовенозные фистулы в легких | Носовые кровотечения, множественные телеангиэктазии | АД |
Разрывы сосудов гиперплазированной кожи (синдром Элерса — Данло) | Спонтанный разрыв легких с эмфиземой средостения и(или) пневмотораксом, бронхоэктазии, эктазии легких, субплевральная пузырчатка | Перерастяжимость кожи, разболтанность суставов, плохое заживление ран | АД |
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Муковисцидоз при беременности - течение, прогноз"
Оглавление темы "Наследственные болезни легких при беременности":- Трахеопищеводный свищ при беременности - причины, прогноз
- Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) при беременности - течение, прогноз
- Бронхоэктазия при беременности - течение, прогноз
- Размягчение бронхов (синдром Уильямса—Кэмпбелла) при беременности - течение, прогноз
- Семейный спонтанный пневмоторакс при беременности - течение, прогноз
- Семейный идиопатический фиброз легких (синдром Хаммена — Рича) при беременности - течение, прогноз
- Легочный альвеолярный микролитиаз при беременности - течение, прогноз
- Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности - течение, прогноз
- Муковисцидоз при беременности - течение, прогноз
- Дефицит альфа-1-антитрипсина при беременности - течение, прогноз