Трахеопищеводный свищ при беременности - причины, прогноз

При ряде наследственных болезней поражение дыхательной системы является первичным или частью полисистемного синдрома. К акушеру обращаются для того, чтобы он:
1) оказал медицинскую помощь женщине, которая страдает таким заболеванием, или
2) дал генетическую консультацию супругам, подверженным риску иметь больное потомство, и, если можно, осуществил пренатальную диагностику.

В настоящей статье рассмотрены наследственные болезни дыхательной системы и ее значение при беременности.

Аномалии строения дыхательной системы можно подразделить на две категории:
1) дефекты, изначально касающиеся только дыхательных путей (трахея, бронхи, паренхима легких);
2) дефекты дыхательных путей, являющиеся частью синдрома пороков развития многих органов.

Атрезия пищевода в сочетании с трахеопищеводный свищом (ТПС) или без него встречается с частотой примерно 1 случай на 3000 родов [Cudmore]. Описаны минимум 7 разных анатомических вариантов трахеопищеводного свища [Waterson et al.]. Около половины детей с трахеопищеводным свищом имеют и другие аномалии развития, чаще всего почек, сердца и прямой кишки.

Недавно выделен так называемый синдром VATER (акронимный термин из латинских названий, обозначающий сочетанную патологию позвонков, анальной области, трахеи, пищевода, лучевых костей и почек — ПАТПЛП) [Quan, Smith].

трахеопищеводный свищ

У детей с этим синдромом часто бывает только одна пупочная артерия, что еще раз подчеркивает важность акушерского правила о необходимости тщательного исследования пупочного канатика.

По мнению Dennis и сотр., атрезия пищевода, вне зависимости от того, сочетается она с трахеальным свищом или нет, в большинстве случаев наследуется полигенно — мультифакториально. Описаны семьи, включающие несколько пораженных сибсов, конкордантных монозиготных близнецов; известна также родословная с пораженными индивидуумами в трех поколениях [Grieve, McDermott, Copleman et al., Sloan, Haight, Woolley et al., Dennis et al.]. He исключена генетическая гетерогенность, так что в отдельных семьях возможно наследование в соответствии с простыми менделевскими закономерностями.

Поступило несколько сообщений о женщинах, которые после успешной хирургической коррекции трахеопищеводного свища впоследствии родили детей с тем же дефектом [Dennis et al.]. На этом основании рекомендуется вводить назогастральный зонд детям, имеющим родственников I степени с атрезией пищевода или трахеопищеводного свища, чтобы убедиться в проходимости пищевода.

Cozzi и Wilkinson проанализировали 142 беременности, закончившиеся рождением детей с атрезией пищевода или ТПС. Преждевременно родился 21 % детей со средней массой тела 2 кг; в 19% случаев имела место внутриутробная гипотрофия, и средняя масса тела этих детей составила 2,23 кг; остальные 60% детей родились в срок и имели массу тела более 2,5 кг. У 44 новорожденных (30%) были и другие грубые пороки развития, чаще всего в аноректальной области. Дыхательные осложнения отмечены у 41 из 142 детей (29%).

Доношенным новорожденным нередко диагностировали пневмонию, причем при наличии внутриутробной гипотрофии — значительно чаще, чем у детей с нормальной массой тела при рождении. Из 142 больных 5 умерли до того, как можно было предпринять хирургическое вмешательство. В 6 случаях ТПС без атрезии пищевода фистулу разъединили и все окончилось благополучно. Из остальных 131 ребенка с ТПС и атрезией пищевода 90 были подвергнуты первичной хирургической коррекции, в процессе которой фистулу разделяли и делали анастомоз пищевода.

При первичной коррекции смертность детей разных групп была одинаковой. У 41 ребенка операция произведена по этапам, обычно из-за плохого общего состояния больных или потому, что промежуток между сегментами был слишком велик для первичного анастомоза. В этой группе смертность недоношенных детей оказалась значительно выше, чем доношенных. Среди доношенных детей с массой тела при рождении больше 2,5 кг и доношенных, родившихся с низкой массой тела (менее 2,5 кг), смертность была одинаковой.

Существует определенная взаимосвязь между многоводием матери и поражением плода, имеющим отношение к нормальному глотанию и питанию. Проанализировав 220 случаев обгрукции пищеварительного тракта, прошедших через Колумийскую детскую клинику, Lloyd и Clatworth обнаружили, что 7 из 53 детей (13,9%) с атрезией пищевода родились в результате многоводной беременности. По данным Duenhoelter и сотр., одна из каждых 15 здоровых беременных женщин с многоводием вынашивает плод с проксимальной обструкцией желудочно-кишечного тракта. Поэтому наличие многово-дия без видимых причин, какими являются, например, сахарный диабет, эритробластоз плода или многоплодие, должно насторожить врача в отношении возможности врожденных пороков развития, в частности, верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Теоретически, трахеопищеводный свищ, сочетающийся с атрезией пищевода, можно диагностировать антенатально, по крайней мере в III триместре беременности с помощью амниографии. Такой диагноз позволит предпринять хирургическую коррекцию уже вскоре после родов, уменьшит вероятность аспирации в легкие и тем самым последующей пневмонии. Наконец, Pitkin и Reynolds продемонстрировали, что белок амниотической жидкости проглатывается плодом обезьяны и гидролизуется в кишечнике на составляющие его аминокислоты, которые затем всасываются и утилизируются плодом при синтезе белков. На этом основании выдвинуто предположение о том, что сочетание аномалий пищевода с внутриутробной задержкой роста и развития плода обусловлено, по-видимому, неспособностью пораженного плода утилизировать заглатываемый белок амниотической жидкости в качестве источника питательного азота.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Наследственные болезни легких при беременности":
  1. Трахеопищеводный свищ при беременности - причины, прогноз
  2. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) при беременности - течение, прогноз
  3. Бронхоэктазия при беременности - течение, прогноз
  4. Размягчение бронхов (синдром Уильямса—Кэмпбелла) при беременности - течение, прогноз
  5. Семейный спонтанный пневмоторакс при беременности - течение, прогноз
  6. Семейный идиопатический фиброз легких (синдром Хаммена — Рича) при беременности - течение, прогноз
  7. Легочный альвеолярный микролитиаз при беременности - течение, прогноз
  8. Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности - течение, прогноз
  9. Муковисцидоз при беременности - течение, прогноз
  10. Дефицит альфа-1-антитрипсина при беременности - течение, прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: