Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Мультикистозная дисплазия почек.

При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (АРПБП) отмечается симметричное поражение, при этом кистозные повреждения представлены образованиями размерами 1-2 мм, визуализация которых при ультразвуковом исследовании плода не представляется возможной. Эхографическими критериями заболевания являются: выраженная двусторонняя нефромегалия («большие белые почки»), отсутствие эхотени мочевого пузыря и маловодие. Увеличение размеров почек иногда бывает настолько значительным, что они занимают большую часть поперечного сечения живота плода.

Хотя обнаружение аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек обычно возможно с середины II триместра беременности, некоторые исследователи приводят данные о более ранней пренатальной диагностике этого порока. В литературе сообщалось о нескольких случаях, когдаАРПБП была заподозрена в конце I, начале II триместров, но окончательный диагноз был установлен только во второй половине беременности. В одном наблюдении диагноз был заподозрен в 15 нед 4 дня беременности в связи с повышенной эхогенностью почек. При этом почки плода были нормальных размеров. Только в 19 нед 4 дня после появления всех патогномоничных эхографических признаков был установлен окончательный диагноз. В другом наблюдении в 12 нед беременности почки плода имели высокую эхогенность и были несколько увеличены в размерах, но полная эхографическая картина АРПБП появилась только в 28 нед.

А.Е. Волкову удалось диагностировать аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек в 14 нед беременности. При ультразвуковом исследовании на фоне умеренно сниженного количества околоплодных вод в брюшной полости плода «доминировали» его почки, которые имели вид крупнопористой гиперэхогенной губки. Размеры почек составили: правая - 21x19x20 мм, левая - 23x20x22 мм. Мочевой пузырь плода не визуализировался.

поликистозная болезнь почек

Мультикистозная дисплазия почек

Мультикистозная дисплазия почек является врожденной патологией, которая заключается в замещении почечной ткани несообщающимися кистами. Кисты обычно представляют собой терминальные отделы собирательных трубочек и могут быть окружены зонами соединительной и миксоматозной ткани. В большинстве случаев мультикистозной дисплазии почек патологический процесс носит односторонний характер и поэтому часто протекает латентно, что затрудняет оценку истинной частоты порока.

При мультикистозной дисплазии почка, как правило, значительно увеличена в размерах; привычная форма и нормальная ткань отсутствуют. Почка представленамножественными кистами санэхогенным содержимым. Размеры кист варьируют в достаточно широком диапазоне и зависят от срока беременности. При двустороннем процессе, как правило, отмечается маловодие.

Пренатальная ультразвуковая диагностика мультикистозной дисплазии почек обычно осуществляется со второй половины беременности. Так, L. Hernadi и М. Torocsik при проведении двукратного скринингового обследования 3991 пациентки в 11 -14 нед и 18-20 нед беременности отметили 3 наблюдения мультикистозной дисплазии почек, из которых ни один случай не был диагностирован в ранние сроки беременности: удвух плодов диагноз был установлен в 18-20 нед, а у третьего -только в 31 нед беременности.

Однако в некоторых случаях мультикистозную дисплазию почек удается обнаружить в более ранние сроки беременности. М. Bronshtein и соавт. одними из первых выявили мультикистозную дисплазию почек у плода в 12 нед беременности с помощью трансвагинальной эхографии. В наблюдении И.И. Рябова и соавт. мультикистозная дисплазия почек была диагностирована в 13 нед 5 дней , в наблюдении В.П. Миченко и соавт. - в 13 нед, а в случае, представленном Н.В. Косовцовой и Е.И. Копытовой, мультикистоз единственной почки был установлен в 12 нед беременности. По данным Л.М. Лиштван и соавт., обнаружившим 3 случая синдрома Меккеля в ранние сроки беременности, только с 13 нед удавалось четко визуализировать отдельные почечные кисты.

- Читать далее "Агенезия почек. Мегацистис."

Оглавление темы "Диагностика хромосомных аномалий плода.":
1. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек. Мультикистозная дисплазия почек.
2. Агенезия почек. Мегацистис.
3. Опорно-двигательный аппарат. Пороки опорно-двигательного аппарата.
4. Воротниковое пространство плода. Исследование воротникового пространства плода.
5. Хромосомные аномалии у плода. Обследование плода на хромосомные аномалии.
6. УЗИ при хромосомной патологии у плода. Диагностика хромосомной патологии у плода.
7. Врожденные пороки и расширение воротникового пространства. Воротниковое пространство при пороках развития.
8. Длина костей носа при хромосомных аномалиях. Связь размеров костей носа и аномалий развития плода.
9. Изменения костей носа при синдроме Дауна. Наследственная патология и ее влияние на кости носа.
10. Трансвагинальная эхокардиография. Диагностика врожденных пороков сердца плода.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: