Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы

При стромальных дистрофиях роговицы отложение различных веществ в строме приводит к образованию участков помутнения роговицы, что становится причиной нарушения зрения.

Отложения в непосредственной близости от эпителия, его базальной мембраны и мембраны Боумена могут вызывать образование болезненных эрозий. Рубцы, формирующиеся вблизи мембраны Боумена, изменяют поверхность роговицы, что также ведет к нарушению зрения.

Пятнистая дистрофия роговицы названа так потому, что на ранних стадиях заболевания в строме роговицы появляются мелкие монетовидные отложения кератансульфата. На более поздних стадиях этой аутосомно-рецессивной дистрофии кератансульфат диффузно накапливается в строме и может повреждать эндотелий.

Определение специфических мутаций, лежащих в основе различных стромальных дистрофий, привело к созданию новой молекулярной классификации этих заболеваний. Так, одна из аутосомно-доминантных форм стромальной дистрофии связана с мутацией гена TGF-B1, который кодирует синтез внеклеточного белка кератоэпителина.

Разнообразные мутации TGF-B1 нарушают процесс пространственного расположения молекул кератоэпителина и приводят к образованию в роговице белковых отложений различного типа в зависимости от вида мутации.

Это могут быть отложения амилоида в виде игл (решетчатая дистрофия), плотные отложения гиалина (зернистая дистрофия), а также сочетание этих типов отложений (дистрофия Авеллино, получившая название по месту проживания семей, у которых она впервые была описана).

Синдром дистрофии роговицы - синдром Фукса
Синдром дистрофии роговицы - синдром Фукса

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Анатомия и функции передней камеры глаза"

Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":
  1. Механизм развития (патогенез) патологии склер
  2. Анатомия и функции роговицы глаза
  3. Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
  4. Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
  5. Механизм развития (патогенез) кератоконуса
  6. Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
  7. Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
  8. Анатомия и функции передней камеры глаза
  9. Механизм развития (патогенез) катаракты
  10. Механизм развития (патогенез) глаукомы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: