Механизм развития (патогенез) глаукомы

Термином «глаукома» обозначают группу заболеваний, которые характеризуются различными изменениями в области экскавации диска зрительного нерва и изменениями полей зрения.

В большинстве случаев глаукома сопровождается повышением внутриглазного давления, хотя у некоторых лиц с нормальным внутриглазным давлением могут наблюдаться типичные для глаукомы изменения зрительного нерва и полей зрения (глаукома с нормальным или низким внутриглазным давлением). Зависимость между внутриглазным давлением и повреждением зрительного нерва обсуждается далее в разделе «Зрительный нерв».

Для лучшего понимания патофизиологических основ развития глаукомы полезно рассмотреть процесс образования и выведения водянистой влаги. Как показано на рисунке ниже, водянистая влага образуется ресничным телом и поступает из задней камеры глаза в переднюю через зрачок.

Водянистая влага может покидать переднюю камеру разными путями, но больший ее объем дренируется через трабекулярную сеть, расположенную в углу передней камеры, образованном пересечением периферической части роговицы с передней поверхностью радужной оболочки.

Все глаукомы можно разделить на 2 большие группы. При открытоугольной глаукоме водянистая влага свободно достигает трабекулярной сети, а повышение внутриглазного давления возникает из-за препятствий оттоку водянистой влаги в области открытого угла передней камеры.

При закрытоугольной глаукоме периферическая зона радужной оболочки тесно прилегает к трабекулярной сети, создавая препятствие оттоку водянистой влаги из передней камеры. Как открытоугольная глаукома, так и закрытоугольная глаукома могут быть первичной и вторичной.

При первичной открытоугольной глаукоме (самой частой форме глаукомы) угол передней камеры открыт, а структурные изменения минимальны. У некоторых лиц с ювенильной первичной открытоугольной глаукомой и первичной открытоугольной глаукомой взрослых были обнаружены мутации гена MYOC. Роль его продукта, белка миоциклина, до конца не ясна.

Анатомия передней и задней камеры глаза
(А) Строение нормального глаза. Обратите внимание, что поверхность радужки очень рельефна за счет крипт и складок.
(Б) Схема нормального тока водянистой влаги. Водянистая влага, образующаяся в задней камере, протекает через зрачок в переднюю камеру.
Основной путь оттока водянистой влаги — через трабекулярную сеть в шлеммов канал.
По дополнительным путям (увеосклеральному и через радужку — оба не показаны) оттекает лишь небольшой объем водянистой влаги.

Ген MYOC присутствует в трабекулярной сети, других тканях переднего сегмента глаза и в зрительном нерве. Патогенез первичной открытоугольной глаукомы может быть связан с несколькими генами, однако все идентифицированные в настоящее время гены определяются лишь у незначительного количества больных этой формой заболевания. Роль этих генов в развитии глаукомы также не ясна.

Причины вторичной открытоугольной глаукомы многочисленны. Обтурировать трабекулярную сеть при открытом угле передней камеры могут крупные частицы, например высокомолекулярные белки хрусталика, образующиеся при факолизе, и стареющие эритроциты после травмы (глаукома, вызванная обструкцией трабекулярной сети клетками-тенями), пигментные гранулы эпителия радужки (пигментная глаукома), фрагменты окситалановых волокон (эксфолиативная глаукома) и распадающейся опухоли (меланомалитическая глаукома). Увеличение давления на поверхности глазного яблока (эписклеральное венозное давление) в условиях открытого угла передней камеры также способствует развитию вторичной открытоугольной глаукомы.

Такая форма заболевания, связанная с мальформациями поверхностных сосудов глазного яблока, наблюдается при синдроме Стерджа-Вебера или при артериализации эписклеральных вен, связанной со спонтанной или травматической каротидно-кавернозной фистулой.

Первичная закрытоугольная глаукома обычно наблюдается при неглубокой передней камере глаза у лиц с дальнозоркостью. Преходящее смыкание зрачкового края радужной оболочки с передней поверхностью хрусталика может приводить к нарушению оттока водянистой влаги через отверстие зрачка (зрачковый блок).

Продолжающееся выделение водянистой влаги ресничным телом ведет к повышению давления в задней камере и выпячиванию периферических отделов радужной оболочки вперед («бомбированная» радужка).

В результате радужка прижимается к трабекулярной сети. Эти структурные изменения значительно повышают внутриглазное давление. Поскольку хрусталик не содержит сосудов, а его эпителий питает водянистая влага, непрерывное повышение внутриглазного давления при первичной закрытоугольной глаукоме может повредить эпителий хрусталика.

В результате появляются мелкие передние субкапсулярные участки помутнения, видимые при осмотре с помощью щелевой лампы (глаукомные пятна). Несмотря на то что при первичной закрытоугольной глаукоме эндотелиоциты роговицы могут быть нормальными, стойкое повышение внутриглазного давления может вызывать отек роговицы и буллезную кератопатию.

Причины вторичной закрытоугольной глаукомы многочисленны. Сокращение патологических мембран, формирующихся на поверхности радужки, прижимает ее к трабекулярной сети, перекрывая отток водянистой влаги.

При хронической ишемии сетчатки повышается выделение VEGF и других ангиогенных факторов. Появление в водянистой влаге VEGF приводит к образованию на поверхности радужной оболочки тонкой прозрачной фиброваскулярной мембраны. Сокращение миофибробластов этой мембраны приводит к ее прижиманию к трабекулярной сети и развитию неоваскулярной глаукомы.

Распадающиеся опухоли, прежде всего ретинобластома, также могут приводить к неоваскуляризации радужки и глаукоме. Вторичная закрытоугольная глаукома может быть вызвана и другими причинами (например, опухоли ресничного тела могут вдавливать радужку в трабекулярную сеть, закрывая основной путь оттока водянистой влаги).

Патогенез глаукомы
(а) Первичная закрытоугольная глаукома. При наличии анатомической предрасположенности преходящее смыкание радужки с хрусталиком в области края зрачка блокирует отток водянистой влаги из задней камеры в переднюю (зрачковый блок).
Давление влаги в задней камере повышается, приводя к выпячиванию радужки вперед («бомбированная» радужка) и окклюзии трабекулярной сети.
(б) Неоваскулярная глаукома. Неоваскулярная мембрана растет по поверхности радужки и сглаживает ее складки и крипты.
Сокращение миофибробластов этой мембраны вызывает ее сокращение, в результате она прижимается к трабекулярной сети (периферические передние синехии).
Отток водянистой влаги прекращается, внутриглазное давление повышается.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":
  1. Механизм развития (патогенез) патологии склер
  2. Анатомия и функции роговицы глаза
  3. Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
  4. Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
  5. Механизм развития (патогенез) кератоконуса
  6. Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
  7. Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
  8. Анатомия и функции передней камеры глаза
  9. Механизм развития (патогенез) катаракты
  10. Механизм развития (патогенез) глаукомы

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: