Механизм развития (патогенез) глаукомы
Термином «глаукома» обозначают группу заболеваний, которые характеризуются различными изменениями в области экскавации диска зрительного нерва и изменениями полей зрения.
В большинстве случаев глаукома сопровождается повышением внутриглазного давления, хотя у некоторых лиц с нормальным внутриглазным давлением могут наблюдаться типичные для глаукомы изменения зрительного нерва и полей зрения (глаукома с нормальным или низким внутриглазным давлением). Зависимость между внутриглазным давлением и повреждением зрительного нерва обсуждается далее в разделе «Зрительный нерв».
Для лучшего понимания патофизиологических основ развития глаукомы полезно рассмотреть процесс образования и выведения водянистой влаги. Как показано на рисунке ниже, водянистая влага образуется ресничным телом и поступает из задней камеры глаза в переднюю через зрачок.
Водянистая влага может покидать переднюю камеру разными путями, но больший ее объем дренируется через трабекулярную сеть, расположенную в углу передней камеры, образованном пересечением периферической части роговицы с передней поверхностью радужной оболочки.
Все глаукомы можно разделить на 2 большие группы. При открытоугольной глаукоме водянистая влага свободно достигает трабекулярной сети, а повышение внутриглазного давления возникает из-за препятствий оттоку водянистой влаги в области открытого угла передней камеры.
При закрытоугольной глаукоме периферическая зона радужной оболочки тесно прилегает к трабекулярной сети, создавая препятствие оттоку водянистой влаги из передней камеры. Как открытоугольная глаукома, так и закрытоугольная глаукома могут быть первичной и вторичной.
При первичной открытоугольной глаукоме (самой частой форме глаукомы) угол передней камеры открыт, а структурные изменения минимальны. У некоторых лиц с ювенильной первичной открытоугольной глаукомой и первичной открытоугольной глаукомой взрослых были обнаружены мутации гена MYOC. Роль его продукта, белка миоциклина, до конца не ясна.
(Б) Схема нормального тока водянистой влаги. Водянистая влага, образующаяся в задней камере, протекает через зрачок в переднюю камеру.
Основной путь оттока водянистой влаги — через трабекулярную сеть в шлеммов канал.
По дополнительным путям (увеосклеральному и через радужку — оба не показаны) оттекает лишь небольшой объем водянистой влаги.
Ген MYOC присутствует в трабекулярной сети, других тканях переднего сегмента глаза и в зрительном нерве. Патогенез первичной открытоугольной глаукомы может быть связан с несколькими генами, однако все идентифицированные в настоящее время гены определяются лишь у незначительного количества больных этой формой заболевания. Роль этих генов в развитии глаукомы также не ясна.
Причины вторичной открытоугольной глаукомы многочисленны. Обтурировать трабекулярную сеть при открытом угле передней камеры могут крупные частицы, например высокомолекулярные белки хрусталика, образующиеся при факолизе, и стареющие эритроциты после травмы (глаукома, вызванная обструкцией трабекулярной сети клетками-тенями), пигментные гранулы эпителия радужки (пигментная глаукома), фрагменты окситалановых волокон (эксфолиативная глаукома) и распадающейся опухоли (меланомалитическая глаукома). Увеличение давления на поверхности глазного яблока (эписклеральное венозное давление) в условиях открытого угла передней камеры также способствует развитию вторичной открытоугольной глаукомы.
Такая форма заболевания, связанная с мальформациями поверхностных сосудов глазного яблока, наблюдается при синдроме Стерджа-Вебера или при артериализации эписклеральных вен, связанной со спонтанной или травматической каротидно-кавернозной фистулой.
Первичная закрытоугольная глаукома обычно наблюдается при неглубокой передней камере глаза у лиц с дальнозоркостью. Преходящее смыкание зрачкового края радужной оболочки с передней поверхностью хрусталика может приводить к нарушению оттока водянистой влаги через отверстие зрачка (зрачковый блок).
Продолжающееся выделение водянистой влаги ресничным телом ведет к повышению давления в задней камере и выпячиванию периферических отделов радужной оболочки вперед («бомбированная» радужка).
В результате радужка прижимается к трабекулярной сети. Эти структурные изменения значительно повышают внутриглазное давление. Поскольку хрусталик не содержит сосудов, а его эпителий питает водянистая влага, непрерывное повышение внутриглазного давления при первичной закрытоугольной глаукоме может повредить эпителий хрусталика.
В результате появляются мелкие передние субкапсулярные участки помутнения, видимые при осмотре с помощью щелевой лампы (глаукомные пятна). Несмотря на то что при первичной закрытоугольной глаукоме эндотелиоциты роговицы могут быть нормальными, стойкое повышение внутриглазного давления может вызывать отек роговицы и буллезную кератопатию.
Причины вторичной закрытоугольной глаукомы многочисленны. Сокращение патологических мембран, формирующихся на поверхности радужки, прижимает ее к трабекулярной сети, перекрывая отток водянистой влаги.
При хронической ишемии сетчатки повышается выделение VEGF и других ангиогенных факторов. Появление в водянистой влаге VEGF приводит к образованию на поверхности радужной оболочки тонкой прозрачной фиброваскулярной мембраны. Сокращение миофибробластов этой мембраны приводит к ее прижиманию к трабекулярной сети и развитию неоваскулярной глаукомы.
Распадающиеся опухоли, прежде всего ретинобластома, также могут приводить к неоваскуляризации радужки и глаукоме. Вторичная закрытоугольная глаукома может быть вызвана и другими причинами (например, опухоли ресничного тела могут вдавливать радужку в трабекулярную сеть, закрывая основной путь оттока водянистой влаги).
Давление влаги в задней камере повышается, приводя к выпячиванию радужки вперед («бомбированная» радужка) и окклюзии трабекулярной сети.
(б) Неоваскулярная глаукома. Неоваскулярная мембрана растет по поверхности радужки и сглаживает ее складки и крипты.
Сокращение миофибробластов этой мембраны вызывает ее сокращение, в результате она прижимается к трабекулярной сети (периферические передние синехии).
Отток водянистой влаги прекращается, внутриглазное давление повышается.
Видео этиология, патогенез, диагностика глаукомы
- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 5.5.2021
Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":- Механизм развития (патогенез) патологии склер
- Анатомия и функции роговицы глаза
- Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
- Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
- Механизм развития (патогенез) кератоконуса
- Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
- Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
- Анатомия и функции передней камеры глаза
- Механизм развития (патогенез) катаракты
- Механизм развития (патогенез) глаукомы