Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)

Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса), входящая в группу дистрофий с поражением эндотелия, является в США одним из наиболее частых показаний к трансплантации роговицы. Две основные клинические формы эндотелиальной дистрофии роговицы — стромальный отек и буллезная кератопатия — ассоциируются с первичным снижением количества эндотелиальных клеток.

На ранних стадиях заболевания эндотелиальные клетки продуцируют аномальный структурный компонент базальной мембраны, образующий в роговице включения (cornea guttata), напоминающие по ультраструктуре плотное вещество десцеметовой мембраны. Каплевидные пятна могут быть выявлены при осмотре с помощью щелевой лампы.

По мере прогрессирования заболевания происходит снижение количества эндотелиальных клеток, а оставшиеся клетки теряют способность удалять избыток жидкости из стромы роговицы. В результате строма отекает и утолщается, что клинически проявляется помутнением роговицы и нечетким зрением. Хронический отек может в конечном счете приводить к васкуляризации роговицы. В отдельных наблюдениях количество эндотелиальных клеток может уменьшаться после хирургического вмешательства по поводу катаракты даже у пациентов без признаков ранней формы дистрофии роговицы. Такое состояние называют псевдофакичной буллезной кератопатией.

По мере прогрессирования отека стромы эпителиоциты подвергаются гидропическим изменениям, а последующая отслойка эпителия от мембраны Боумена приводит к формированию булл, которые со временем могут разрываться.

Между эпителием и мембраной Боумена может накапливаться волокнистая соединительная ткань (дегенеративный паннус) как за счет разрастания из лимба, так и, возможно, из-за фиброзной метаплазии эпителия роговицы.

Дистрофия Фукса
Дистрофия Фукса.
PAS-реакция позволяет четко визуализировать утолщенную десцеметову мембрану.
Многочисленные включения (cornea guttata) приводят к утолщению десцеметовой мембраны.
Ядра эндотелиальных клеток не видны.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы"

Оглавление темы "Патогенез болезней глаз":
  1. Механизм развития (патогенез) патологии склер
  2. Анатомия и функции роговицы глаза
  3. Механизм развития (патогенез) кератита и язвы роговицы
  4. Механизм развития (патогенез) ленточной кератопатии
  5. Механизм развития (патогенез) кератоконуса
  6. Механизм развития (патогенез) эндотелиальной дистрофии роговицы (дистрофии Фукса)
  7. Механизм развития (патогенез) стромальной дистрофии роговицы
  8. Анатомия и функции передней камеры глаза
  9. Механизм развития (патогенез) катаракты
  10. Механизм развития (патогенез) глаукомы

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: