Лимфомы. Опухолевый атипизм.

По настоящее время в литературе для обозначения лимфом (находящихся вне костного мозга очаговых солидных опухолей из кроветворных клеток) применяют термин «гематосаркомы» (т.е. злокачественные лимфомы), а по отношению к неходжкенским лимфомам — термин «лимфосаркома».

Характеристики отдельных лимфом приведены в статье «Лимфомы». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

Опухолевый атипизм

Атипизм гемобластозов — совокупность существенных качественных и количественных отличий биологических свойств гемобластозных клеток от нормальных и других патологически изменённых (но не трансформированных) клеток и тканей. В основе формирования атипизма гемобластозов лежит процесс опухолевой прогрессии.

Опухолевая прогрессия

Опухолевая прогрессия по существу является механизмом нарастания степени злокачественности клеток гемобластозов в результате изменений их генетической программы. Повышенная и постоянная изменчивость различных свойств гемобластозов, обусловливая их гетерогенность и автономность, создаёт условия для всё большей приспособленности их клеток к условиям среды, включая и возможность «ускользания» от цитостатической терапии.

Признаки опухолевой прогрессии

Проявления опухолевой прогрессии гемобластозов приведены на рисунке.

Процесс опухолевой прогрессии ведет к формированию и/или нарастанию степени атипизма роста, обмена, структуры и функции лейкозов.

опухолевый атипизм
Признаки опухолевой прогрессии гемобластозов

Атипизм роста гемобластозов

Проявления атипизма роста лейкозов представлены на рисунке.

Костный мозг.
- Наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза: нормальному и опухолевому.
- Увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток). Это сопровождается нарастанием количества атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.

Периферическая кровь.
- Лейкемия (белокровие, от гр. leukos — белый, haima — кровь). Наблюдается часто, но не всегда и характеризуется увеличением количества лейкозных клеток различной степени зрелости (бластных, созревающих).
В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объёма крови при лейкозах выделяют четыре формы лейкоза.
- Лейкемическая: число лейкоцитов превышает 30—50-109/л, большое количество бластных форм лейкозных клеток.
- Сублейкемическая: количество лейкоцитов выше нормы (но до 30-50-109/л), большое количество бластных клеток.
- Лейкопеническая: число лейкоцитов ниже нормы, сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.

- Алейкемическая: количество лейкоцитов в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют. Атипичные лейкоциты, их бластные и молодые формы находят лишь в ткани костного мозга.
- Лейкемический «провал» [лейкемические «ворота» (hiatus leukaemicus), лейкемическое «зияние»]. Выявляется при остром миелобластном лейкозе и характеризуется наличием в периферической крови бластных, молодых и зрелых форм лейкозных клеток и отсутствием одной или нескольких переходных форм гемопоэза. С этим и связано название признака — лейкемический «провал».
- Анемия. Является спутником большинства лейкозов.
- Тромбоцитопения и снижение свёртываемости крови.
- Геморрагический синдром. Характеризуется частыми кровотечениями, в том числе в полости тела и полые органы (желудок, кишечник, пищевод, мочевой пузырь и др.), а также кровоизлияниями.

Атипизм обмена гемобластозов

Атипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма. Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КНДР (см. главу 17 «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков.
• Прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и как следствие — катализируемых ими процессов.
• Пара- и диспротеинемии. Парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина.

Атипизм структуры гемобластозов

Характеризуется развитием признаков клеточного и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови — нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии.

Атипизм функций гемобластозов

При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета. В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма.

- Читать далее "Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов."

Оглавление темы "Лейкозы.":
1. Принципы терапии двс синдрома.
2. Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.
3. Лимфомы. Опухолевый атипизм.
4. Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов.
5. Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.
6. Методы диагностики острых лейкозов.
7. Лечение острых лейкозов. Прогноз при остром лейкозе.
8. Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.
9. Формы и виды хронического лимфолейкоза.
10. Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: