Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.

Гемобластозы подразделяют на лейкозы (системные опухолевые заболевания), лимфомы (солидные опухоли) и миелопролиферативные новообразования. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (Revised Europian—American classification of Lymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL» в приложении «Справочник терминов»). В клинической практике используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения.

Согласно МКБ-10, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ — С81—С96) относятся болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз), неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемия Вальденстрёма), множественная миелома, лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз), миелоидный лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия и множество других опухолей.

Общая характеристика лейкозов

Лейкоз — системное опухолевое заболевание крови. Лейкоз представляет собой опухоль, диффузно поражающую гемопоэтические клетки костного мозга. Не рекомендуется применять термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков. По течению заболевания лейкозы подразделяют на две основные группы — острые и хронические.

лейкоз у ребенка

Этиология лейкозов

К причинам острых лейкозов относят ионизирующее излучение, воздействие химических (в том числе лекарственных) веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие ЛС), вирусы (например, вирус Эп-стайна—Барр), хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Факторы риска лейкозов

• Вероятность возникновения острых лейкозов среди больных, получавших цитостатическую терапию (так называемые вторичные лейкозы), повышается в сотни раз.
• Интервал до появления лейкоза после облучения составляет 5—10 лет, а после химиотерапии — 2 года с максимумом в течение 6—10 лет.
• Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к лейкозной трансформации.

Патогенез лейкозов.

Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые является результатом изменений в геноме.

Основную роль при этом играют хромосомные нарушения. В большинстве случаев они определяют прогноз болезни и тип специфического лечения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения «отбираются» наиболее автономные. Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их «уход» из-под контроля цитостатиков, генерализацию процесса, что и составляет суть опухолевой прогрессии, свойственной злокачественному росту.

Этиология, патогенез, проявления и принципы лечения различных лейкозов (лейкоз острый, миелолейкоз хронический, лимфолейкоз хронический) рассмотрены в разделе «Лейкозы» настоящей серии статей. Характеристика отдельных видов лимфом приведена в статье «Лимфомы». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

Оглавление темы "Лейкозы.":
1. Принципы терапии двс синдрома.
2. Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.
3. Лимфомы. Опухолевый атипизм.
4. Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов.
5. Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.
6. Методы диагностики острых лейкозов.
7. Лечение острых лейкозов. Прогноз при остром лейкозе.
8. Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.
9. Формы и виды хронического лимфолейкоза.
10. Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: