Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Общий анализ крови и микроскопия при хроническом лимфолейкозе

Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз. Количество лимфоцитов может превышать 5*109/л, достигая 600-109/л. Лимфоциты малые, округлой формы, цитоплазма узкая, слабобазофильная, ядро округлое, хроматин крупноглыбчатый. Характерные признаки — тени Боткина—Гумпрехта (полуразрушенные ядра лейкозных лимфоцитов), нормоцитарная нормохромная анемия, ретикулоци-тоз, тромбоцитопения.

Иммунофенотипирование при хроническом лимфолейкозе

Помимо общих Аг В-лимфоцитов (CD79a, CD 19, CD20 и CD22) опухолевые клетки при ХЛЛ экспрессируют Аг CD5 и CD23. Характерна слабая экспрессия поверхностного IgM, sIgD+/-. Аг CD 10 при ХЛЛ не экспрессируются.

Иммунохимический анализ крови, мочи при хроническом лимфолейкозе

Часто снижено содержание всех классов Ig. В некоторых случаях определяют секрецию моноклонального иммуноглобулина, чаще IgM, в моче белок Бенс-Джонса.

Пункция костного мозга при хроническом лимфолейкозе

Лимфоцитоз вплоть до тотальной лимфатической метаплазии костного мозга, при аутоиммунном гемолизе — расширение «территории» красного ростка, изредка — парциальная красно-клеточная аплазия (костного мозга).

хронический лимфолейкоз

Цитогенетический анализ опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе

В половине случаев ХЛЛ выявляют одну из указанных аномалий: трисомию 12, делецию llq, 13q, 14q, 6q, 16р.
Серологические исследования при хроническом лимфолейкозе
Прямая проба Кумбса и ELISA: при аутоиммунном гемолизе — положительная проба Кумбса, выявление антиэритроцитарных IgG на эритроцитах. При сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении — наличие антитромбоцитарных AT.

Диагноз хронического лимфолейкоза

Диагноз ХЛЛ устанавливают на основании абсолютного лимфоцитоза за счет зрелых лейкозных клеток в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия. Требуется иммунофенотипическое подтверждение моноклональной пролиферации лимфоцитов и (нередко) — секреции мо-ноклонального иммуноглобулина.

Лечение хронического лимфолейкоза

Радикальных методов терапии ХЛЛ нет. На ранней стадии болезни при стабильном лейкоцитозе (не превышающем 20—30-109/л) лечение не проводят. Показано наблюдение, периодический (раз в 3—6 мес) контроль анализа крови. Критерий «спокойного» течения болезни (практика «wait and watch» — терапия «ждать и наблюдать») — длительный период удвоения лейкоцитов, отсутствие лимфаденопатии. Показания к началу лечения: появление В-симпто-мов (лихорадка, похудание, потливость, в отличие от отсутствия этих признаков, что обозначается А-симптомами), нарастание лейкоцитоза до 50 109/л и выше, увеличение лимфоузлов, появление гепатоспленомегалии, аутоиммунных феноменов, учащение и тяжесть инфекционных осложнений, трансформация в злокачественную лимфоидную опухоль.

Специфическая химиотерапия хронического лимфолейкоза

• Глюкокортикоиды. Монотерапия глюкокортикоидами при ХЛЛ показана только в случаях тяжёлых аутоиммунных осложнений, поскольку они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной фатальных септических осложнений.
• Алкилирующие химиотерапевтические средства (например, хлорамбуцил, цик-лофосфамид). Используют при прогрессирующей, опухолевой и пролимфо-цитарной формах.
• Аналог пурина (флударабин) — высокоактивный препарат при ХЛЛ, приводит к ремиссиям у больных с тяжёлой прогрессирующей и опухолевой формами. Применяют при отсутствии эффекта от лечения хлорамбуцилом. Выраженный эффект препарат дает и при аутоиммунных феноменах.
• Полихимиотерапевтические схемы. При устойчивости к алкилирующим средствам также назначают комбинацию препаратов по программе СОР, включающую циклофосфамид, винкристин, преднизолон. Другие полихимиотерапевтические схемы — CVP (винбластин вместо винкристина), CHOP (COP + доксорубицин).
• Новые методы лечения: терапевтические моноклональные AT — rituximab (мабтера), campath 1 и их интеграция в полихимиотерапевтические схемы.

Лучевая терапия хронического лимфолейкоза

Лучевая терапия — один из основных методов лечения ХЛЛ.

Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе

Спленэктомия — один из основных методов купирования панцитопении — показана при аутоиммунных осложнениях. Служит методом выбора при селезёночной форме ХЛЛ. Учитывая подверженность таких больных инфекционным осложнениям и высокую вероятность возникновения тяжёлых инфекций, вызываемых капсулообразующей флорой, рекомендовано предварительно проводить вакцинацию антипневмококковой вакциной. Реально это используется при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Сопроводительная терапия хронического лимфолейкоза

Сопроводительная (сопутствующая) терапия рассмотрена ранее в статье «Острые лейкозы»

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."

Оглавление темы "Лейкозы.":
1. Принципы терапии двс синдрома.
2. Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.
3. Лимфомы. Опухолевый атипизм.
4. Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов.
5. Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.
6. Методы диагностики острых лейкозов.
7. Лечение острых лейкозов. Прогноз при остром лейкозе.
8. Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.
9. Формы и виды хронического лимфолейкоза.
10. Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: