Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.

Большинство (85%) хронических лимфоидных лейкозов (ХЛЛ) возникает из предшественников В-лимфоцитов. Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) — опухоль из СD5+-позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Известно минимально два биологически различных типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. В последнем случае течение заболевания более доброкачественное. Болезнь нередко носит наследственный характер. Заболеваемость варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но болеют в основном пожилые; В-ХЛЛ составляет около 25% всех лейкозов, встречающихся в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У молодых заболевание протекает с явными признаками злокачественности, молодой возраст считается одним из признаков плохого прогноза. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Патогенез хронического лимфолейкоза

На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация, приводящая к трисомии хромосомы 12 либо к структурным нарушениям хромосом 6, 11, 13 или 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня рециркулирующих В-клеток или В-клеток памяти. Их нормальные клеточные аналоги — длительноживущие, иммунологически аре-активные, митотически пассивные В-клетки Т-независимого пути диффе-ренцировки и В-клетки памяти соответственно. Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению новых мутаций и соответственно новых биологических свойств, т.е. субклонов лейкозных клеток. Клинически это проявляется наличием симптомов интоксикации, трансформации ХЛЛ в злокачественную и агрессивную лим-фоидную опухоль, что наблюдается (по сравнению с другими лимфомами) крайне редко, в 3% случаев. Болезнь иногда сопровождается появлением моноклональных IgM или IgG.

Классификация хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) подразделяют на В- и Т-формы.
Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) по А.И. Воробьёву разделяют на доброкачественную, прогрессирующую, опухолевую, селезёночную, абдоминальную, костномозговую, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную формы.

лимфолейкоз

Стадии и клиника хронического лимфолейкоза

Лимфоцитоз
Стадия 0 хронического лимфолейкоза характеризуется лишь лимфоцитозом. Прогноз благоприятный (средняя продолжительность жизни 10—12 лет).

Присоединение клинических проявлений
Стадия I хронического лимфолейкоза — лимфаденопатия (увеличиваются лимфатические узлы верхней половины тела, в основном шейные, надключичные и подмышечные; они мягкой консистенции).
Стадия II хронического лимфолейкоза — спленомегалия; прогноз неблагоприятный (пациенты обычно живут 4—7 лет).

Возникновение аутоиммунной патологии
Стадия III хронического лимфолейкоза — аутоиммунная гемолитическая анемия.
Стадия IV хронического лимфолейкоза — аутоиммунная тромбоцитопения.
Гематологические симптомы хронического лимфолейкоза ухудшают прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Другие симптомы хронического лимфолейкоза


• Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением AT к эритроцитам и тромбоцитам.
• Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета, миграции и хемотаксиса гранулоцитов. Часто отмечаются бактериальные, грибковые и вирусные инфекции.
• Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).

- Читать далее "Формы и виды хронического лимфолейкоза."

Оглавление темы "Лейкозы.":
1. Принципы терапии двс синдрома.
2. Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.
3. Лимфомы. Опухолевый атипизм.
4. Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов.
5. Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.
6. Методы диагностики острых лейкозов.
7. Преимущества грудного вскармливания.
8. Лечение острых лейкозов. Прогноз при остром лейкозе.
9. Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.
10. Формы и виды хронического лимфолейкоза.
11. Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: