Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.

Существенный момент диагностики и последующей терапии любого лейкоза — типирование заболевания у конкретного больного. Критерии типирования лейкозов представлены на рисунке.

В основу классификаций острых лейкозов положены внешний вид и цитохимические особенности бластных клеток, их иммунофенотип и генетические особенности. Так, франко-американо-британская (FAB) классификация основана на оценке морфологии лейкозных клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы).

Острый миелоидный лейкоз

Классификация острого миелоидного лейкоза приведена в таблице.

Об уровне дифференцировки лимфоидных клеток свидетельствует экспрессия на поверхности их ядерной мембраны, в цитоплазме и на цитоплазматической мембране различных Аг, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов приведена в таблице.

Критерии типирования лейкозов
Критерии типирования лейкозов

Острый лимфоидный лейкоз

Развитие В- и Т-лимфоцитов и типы ОЛЛ рассмотрены на рисунке, а иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ приведены в таблице.

Наиболее значимыми CD-маркёрами для определения типа ОЛЛ являются:
• В-клеточные Аг CD79a, CD79b, CD19, CD20, CD22, цитоплазматические и поверхностные IgM;
• Т-клеточные Аг CD2, CD3, CD4, CD8, CD5, CD7;
• Аг стволовых клеток CD34 и TdT (терминальная дезоксинуклеотидилтран-сфераза);
• Аг CD10 (CALLA, от англ. common acute lymphoid leukemia antigen, нейтральная эндопептидаза), свойственный определённой стадии дифференцировки предшественников В-клеток.

Варианты острых миелоидных лейкозов
Варианты острых миелоидных лейкозов (классификация ВОЗ, 1999)

Клиника острых лейкозов

Клиническая картина лейкозов одинакова для всех типов острых лейкозов. Начало заболевания, как правило, внезапное. Тяжёлое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Возможно и постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (обусловленные увеличением лимфатических узлов).

характеристика миелобластных лейкозов
Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов

Неспецифические признаки острых лейкозов

Синдромы недостаточности костного мозга

При острых лейкозах закономерно развиваются синдромы, вызванные недостаточностью костного мозга вследствие угнетения нормального кроветворения бластными лейкозными клетками.
Анемический (гипоксический) синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.
Снижение резистентности к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). У пациентов с лейкозами выявляют как лёгкие (локальные) формы инфекций (например, кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса), так и тяжёлые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).
Геморрагический синдром. При осмотре пациентов обнаруживают петехии и экхимозы на коже (самопроизвольные, в местах инъекций или механического трения). Возможны тяжёлые носовые и внутренние кровотечения (мет-роррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).
ДВС-синдром. Так, при промиелоцитарном лейкозе часто развивается ДВС-синдром.
Интоксикация. Проявляется лихорадкой, снижением массы тела и аппетита, слабостью, повышенной потливостью.

Специфические признаки острых лейкозов

Болезненность костей. В наибольшей мере выражена в трубчатых костях и позвоночнике, в области суставов (артралгии). Обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.
Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток. При этом выявляются множественные, плотные, эластичные, округлые пакеты лимфоузлов, которые могут быть спаяны друг с другом, размером от 1 до 8 см; при пальпации они безболезненны. Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертрофия червеобразного отростка (как лимфоидного органа) могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутригрудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средостения.
Печень и селезёнка увеличены. Увеличение их размеров связано с метастазированием лейкозных клеток в эти органы и образованием экстрамедуллярных очагов гемопоэза в них.
Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейролейке-мии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. В неврологическом статусе возможны проявления различной тяжести — от лёгкой общемозговой симптоматики (головная боль, головокружение) до тяжелых очаговых поражений (нарушение сознания, снижение остроты зрения, дискоординация движений, дисфазия).
Лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломонобластном и монобластном типах острого лейкоза.
Гипертрофия тимуса обусловлена метастазами лейкоза в вилочковую железу. Может вызвать сдавление органов средостения.

- Читать далее "Методы диагностики острых лейкозов."

Оглавление темы "Лейкозы.":
1. Принципы терапии двс синдрома.
2. Гемобластозы. Лейкоз. Общая характеристика лейкозов.
3. Лимфомы. Опухолевый атипизм.
4. Лейкемоидные реакции. Виды лейкозов.
5. Виды острого лейкоза. Клиника острых лейкозов.
6. Методы диагностики острых лейкозов.
7. Лечение острых лейкозов. Прогноз при остром лейкозе.
8. Хронические лейкозы. Хронический лимфолейкоз.
9. Формы и виды хронического лимфолейкоза.
10. Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: