Синдром Незелофа. Синдром Иова. Лечение иммунодефицитов.

Незелофа синдром (*242700, р, возможно) — группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоци-тарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофс-кого типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.

Синдром Иова

При синдроме Иова (243700, р) наблюдается высокий уровень IgE, низкое содержание IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции. Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Иова (2:7) сказано «Сатана ... поразил Иова язвами от стоп до макушки». • Другие иммунодефицита: синдром Вискотта—Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические грану-лематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

Принципы терапии и профилактики иммунодефицитов

Общая тактика лечения иммунодефицитов
• Лечение определяется типом иммунодефицита.
• При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга.
• При недостаточности IgG — внутривенное введение растворов, содержащих Ig.
• Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Ig и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций. Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков.

иммунодефициты

Лекарственная терапия иммунодефицитов
• Практически при всех формах необходимо назначение:
- Антибиотиков (для профилактики и немедленного лечения инфекций).
- Иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты, для улучшения функции нейтрофилов).

• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig.
• При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

Осложнения иммунодефицитов


• Аутоиммунные заболевания.
• Развитие сывороточной болезни при лечении у-глобулином.
• Развитие злокачественных новообразований (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома).
• Тяжёлые инфекции.
• Реакция «трансплантат против хозяина» (обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом).

Профилактика иммунодефицитов
При первичных иммунодефицитах необходимо медико-генетическое консультирование.

Беременность


Возможна трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.

- Читать далее "ВИЧ-инфекция. Синдром приобретённого иммунодефицита. СПИД."

Оглавление темы "Система комплемента. Иммунодефициты.":
1. Система комплемента. Классический путь системы комплемента.
2. Альтернативный путь системы комплемента. Фагоцитирующие клетки.
3. Интерфероны. Виды и функция интерферонов.
4. Естественные антитела. Естественные киллеры.
5. Иммунопатологические состояния. Причины, патогенез иммунопатологических состояний.
6. Иммунодефициты. Иммунодефицитные состояния.
7. Причины иммунодефицитов. Синдром ретикулярной дисгенезии.
8. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. Вариабельный общий иммунодефицит.
9. Синдром Незелофа. Синдром Иова. Лечение иммунодефицитов.
10. ВИЧ-инфекция. Синдром приобретённого иммунодефицита. СПИД.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: