Причины иммунодефицитов. Синдром ретикулярной дисгенезии.

Первичные иммунодефициты проявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.

Причина иммунодефицитов

Генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных классов). • Вторичные иммунодефициты, или иммунодефицитные состояния

Причины иммунодефицитных состояний многообразны, к ним отнесены:
- Иммуносупрессивные препараты (включая фенитоин [дифенин], пени-цилламин, глюкокортикоиды).
- Недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения, а также кишечного всасывания.
- Наркотики и токсические вещества.
- Лучевые воздействия, химиопрепараты.
- Рост злокачественных опухолей.
- Вирусы (например, ВИЧ).

синдром ретикулярной дисгенезии

- Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром).
- Гипоксия.
- Гипотиреоз.
- Уремия.
- Аспления.

Примеры иммунодефицтов

Существует множество отдельных нозологических единиц иммунодефицитов. Некоторые иммунодефициты представлены на рисунке.

Синдром ретикулярной дисгенезии

При врождённой алейкии (ретикулярный дисгенез, *267500, р) врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита, часто сочетающегося с гипоплазией вилочковой железы. Синдром ретикулярной дисгенезии (на рисунке помечен цифрой 1) характеризуется значительным уменьшением в костном мозге количества стволовых кроветворных клеток, блоком созревания из них миело-, лимфо- и моноцитов с развитием комбинированного дефицита А-, В- и Т-клеток, а также нейтрофилов. Пациенты с этим синдромом, как правило, погибают вскоре после рождения от различных инфекций (нередко — от сепсиса) или злокачественных опухолей.

Синдром Шедьяка-Хигаси

При аномалии Шедъяка-Штайнбринка-Хигаси (р, *214450, *214500) происходит блокада пролиферации миелостволовой клетки (на рисунке помечена цифрой 2), что приводит к многочисленным последствиям: дефектам фагоцитоза, гипогаммаглобулинемии, нейтропении, тромбоцитопении.
Характерны низкая активность миелопероксидазы, торможение хемотаксиса, патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Деле, светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, анемия, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и выраженная предрасположенность к инфекциям.

- Читать далее "Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. Вариабельный общий иммунодефицит."

Оглавление темы "Система комплемента. Иммунодефициты.":
1. Система комплемента. Классический путь системы комплемента.
2. Альтернативный путь системы комплемента. Фагоцитирующие клетки.
3. Интерфероны. Виды и функция интерферонов.
4. Естественные антитела. Естественные киллеры.
5. Иммунопатологические состояния. Причины, патогенез иммунопатологических состояний.
6. Иммунодефициты. Иммунодефицитные состояния.
7. Причины иммунодефицитов. Синдром ретикулярной дисгенезии.
8. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. Вариабельный общий иммунодефицит.
9. Синдром Незелофа. Синдром Иова. Лечение иммунодефицитов.
10. ВИЧ-инфекция. Синдром приобретённого иммунодефицита. СПИД.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: