Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями и реакциями.

Иммунодефицитные состояния, патологическая толерантность, реакции «трансплантат против хозяина» являются следствием дефекта или нарушения деятельности одного или нескольких звеньев системы ИБН, обеспечивающих в норме эффективный иммунный ответ.

Этиология иммунопатологических состояний

Иммунопатологические состояния могут быть первичными или вторичными.

• Причиной первичных нарушений является наследуемый или врождённый дефект генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма.

• Причиной вторичных нарушений являются расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза индивида. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу, под влиянием факторов различной природы:
- Физической (например, высокой дозы рентгеновского излучения или свободных радикалов).
- Химической (в частности, цитостатических агентов или перекисных соединений).
- Биологической (например, значительного повышения уровня в крови глюкокортикоидов, повреждения клеток иммунной системы вирусами, бактериями, чужеродными клетками и AT).

Патогенез иммунопатологических состояний

Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.

• Гипорегенераторный. Этот вариант патогенеза (например, иммунодефицита и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме наблюдается делеция (удаление) какого-либо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего числа иммуноцитов и других факторов системы ИБН.

• Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или Т- и/или В-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.

Причины
- Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий им-мунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов).
- Нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостерои-дов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности.

• Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.

Причины
- Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано- и/или энзимопатий).
- Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, AT, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.

- Читать далее "Иммунодефициты. Иммунодефицитные состояния."