Фолликулярный вегетирующий дискератоз, или болезнь Дарье. Этиология не выяснена. В литературе это состояние известно как болезнь Дарье или эритроплазия и как болезнь Бовена. Эти заболевания очень сходны, проявляются в виде неполного ороговения эпителия (дискератоза) и разрастания межсосочковых эпителиальных выступов, с полиморфизмом клеток эпителия и атипичными митозами.

Клиника болезни Дарье. На слизистой оболочке языка, щек и губ появляется ограниченный очаг, слегка возвышающийся с малозаметным уплотнением у основания. Цвет очага ярко-красный, с блестящей поверхностью, на которой появляются мелкие разрастания (vegetatio).

Долгое время болезнь Дарье протекает стабильно. Под влиянием чаще местных раздражителей очаги разрастаются, поверхность их становится влажной, появляются эрозии, язвы, вплоть до перерождения в эпителиому с метастазами в лимфатические узлы.
Лечение болезни Дарье должно быть радикальное: облучение радием или рентгеном (5000—7000 р) с последующим иссечением в пределах здоровой ткани.

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (серповидный), или локализованный дерматоз. Характеризуется кольцевидными изменениями кожных покровов, состоящих из фолликулярно расположенных бородавчатых узелков, окрашенных в темный цвет и склонных к недленному росту. Характерны для них акантоз, кератоз, гиперплазия эластических волокон и дегенерация коллагеновых.
Клинически болезнь напоминает гиперкератотические не вусы.
Лечение хирургическое.

Этиология синдрома Бехчета. Возбудитель — фильтрующийся вирус (обнаружены вирусные элементарные тельца).
Клиника синдрома Бехчета. На слизистых оболочках полости рта, глаз и половых органах появляются ограниченные эритемы, на фоне которых возникают афты, а затем язвы. На кожных покровах появляются пузырьки, папулы, выcыпaния типа узловатой эритемы и фолликулиты распространенного или ограниченного характера. Высыпания сопровождаются общим тяжелым состоянием больного, как при остро инфекционном заболевании с поражением суставов, висцеральных органов и нервной системы.
Болезнь Бехчета рецидивирует.
Лечение синдрома Бехчета. Специфического лечения нет. Применяют переливание крови (от 150 до 500 мл повторно), инъекции гамма-глобулина (от 2 до 8 мл, на курс 2—4 инъекции). Назначают сульфаниламиды, пенициллин и особенно антибиотики широкого спектра действия (биомицин, левомицетин и т. д.), кортикостероиды. Но все эти препараты дают весьма временный эффект.
Прогноз неблагоприятный.

Пеутца — Турена — Егерса синдром. Этиология неизвестна; заболевание семейное, передается по наследству в 4—5 поколений. Впервые (в 1921 г.) его описал Пеутц, затем в 1945 г.—Турен и в 1948 г.—Егере.
Клиника. Заболевание характеризуется двумя основными симптомами: 1) появлением меланиновых пятен различных размеров (от булавочной головки и более) на лице, главным образом в средней его трети, на коже вокруг ротового отверстия, в виде коричнево-черного цвета и на слизистой оболочке рта с локализацией на щеках, в углах рта и по линии смыкания зубов; 2) полипозными разрастаниями на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, преимущественно в тонких кишках. Полипозные разрастания часто кровоточат, вызывая вторичную анемию, кроме того, полипы часто перерождаются в рак. Появляется это заболевание (пигментные пятна) вскоре после рождения, а полипоз кишечника — между 5-м и 30-м годом жизни.
Прогноз неблагоприятный. Необходимо помнить, что при интенсивных пигментных невусах надо обследовать желудочно-кишечный тракт на полипоз.

- Читать далее "Папийьон — Лефевра синдром. Рейтора синдром. Стивенса — Джонсона синдром. Фиссанже — Рандю синдром."