Многопорочный синдром Robin Pierre — «врожденный глоссоптоз с микрогнатией», характеризуется постоянным сочетанием нижней микрогнатии с глоссоптозом и расщелиной мягкого и твердого неба. Профиль больного похож на «птичье лицо». У ребенка маленькая, смещенная кзади нижняя челюсть (нижняя микрогнатия), язык западает в гипофарингс. Отмечается незаращение неба. Все это способствует расстройству дыхания и глотания сразу же после рождения. Синдром Robin Pierre является следствием порока развития первой жаберной дуги. Прогноз тяжелый.

Смерть может наступить в первые дни жизни из-за асфиксии, вызванной глоссоптозом. После 1-2 лет жизни прогноз относительно хороший, однако у ребенка формируется прогнатический дистальный прикус, требующий длительного и серьезного ортодонтического лечения.

В первые часы и дни жизни ребенок нуждается в корригировании глоссоптоза, который осуществляется одним из следующих способов:
— поддерживание языка серебряной нитью или шелковой лигатурой, проведенной, через губу и нижнюю десну;
— проведение двух толстых серебряных нитей через основание языка, а потом через обе щеки (метод Duhamel) на срок не более 30 дней;
— выдвижение нижней челюсти с помощью ортопедических аппаратов (моноблоков).

L.Kelly, H.Sprenson u a. (1978) предлагают методику изготовления ортодонтического аппарата, представляющего собой пластинку с обтурирующей частью, покрывающей расщелину, и пружинами, отодвигающими язык и нижнюю челюсть кпереди. Язык теряет возможность внедряться в расщелину и несколько выдвигается вперед с нижней челюстью,-открывая дыхательный путь.

Незаращение верхней губы, твердого и мягкого неба может иметь место при синдроме I и II жаберных дуг,, который в последнее время обозначается как односторонняя лицевая микросомия или гемифациальная микросомия. Гемифациальная микросомия включает группу уродств, возникших в результате отклонений в формировании первой жаберной щели, первой и второй жаберных дуг, ее замыкающих.

Наиболее характерными признаками синдрома являются: односторонняя микрогения, недоразвитие скуловой кости, уродства наружного уха, атрофия и парезы мышц лица и неба, а также языка, макростомия, нарушения прикуса. В происхождении гемифациальной микросомии имеет значение фокальная гематома, которая в эмбриональном периоде нарушает дифференциацию тканей (D.Poswillo, 1974).

Наиболее полное описание синдрома первой и второй жаберных дуг мы находим в монографии Г.В.Кручинского (1974) под аналогичным .названием, в которой.автор делится наблюдением над 136 пациентами. Г.В.Кручинский описывает пациента, у которого имелась деформация ушной раковины (согнутые уши), на той же стороне отмечалась врожденная сквозная расщелина верхней губы и неба, открытый прикус. Смыкание зубов имелось только на уровне первых моляров.
Синдром первой и второй жаберных дуг может быть двусторонним, при этом возникает двусторонняя микрогения, сочетающаяся с поперечной расщелиной ушных раковин.

Под нашим наблюдением было трое детей с гемифациальнсй микросомией. У всех детей патология сочеталась с пороком развития наружного уха на больной стороне, недоразвитием нижней челюсти, нарушением прикуса (у одного ребенка наблюдался прогенический нейтральный прикус, у двух — прогнатический дистальный односторонний прикус). Кроме того, у одного из наших пациентов имела место макростома. Дети были взяты на ортодонтическое лечение, которое успешно завершено.
Лечение аномалий прикуса при гемифациальной микросомии следует начинать как можно раньше, когда есть надежда стимулировать рост зубной дуги на больной стороне.

- Читать далее "Синдром Bartenwefer. Синдром аглоссия-адактилия и Weyers Thier"