Симптомы деформирующего остеоита (болезни Педжета) и его лечение

Болезнь Педжета характеризуется повышенным костным обменом и укрупнением и утолщением костей, но кости обладают патологической внутренней структурой и вследствие этого чрезвычайной ломкостью.

Этническое и географическое распределение весьма своеобразно: заболевание относительно характерно для Северной Америки (частота составляет более 3 % в возрасте после 40 лет), Британии, Восточной Европы и Австралии, но редко встречается в Азии, Африке и Среднем Востоке. Существует тенденция к семейной заболеваемости. Причина неизвестна, хотя открытие включений в телах остеокластов предполагает присутствие вирусной инфекции (Rebel et al.).

а) Причины и механизмы развития болезни Педжета. Заболевание может имеет моноочаговую или полиочаговую формы; в длинных трубчатых костях поражение начинается у метафиза и медленно распространяется в направлении диафиза, оставляя за собой измененную структуру кости. К характерным клеточным изменениям относится выраженное усиление активности остеокластов и остеобластов.

Костный обмен ускорен, уровень щелочной фосфатазы в плазме растет (признак активности остеобластов) и в моче наблюдается повышенная экскреция гидр-оксипролина (признак активности остеокластов).

Во время остеолитической (или сосудистой) стадии происходит интенсивная резорбция существующей костной ткани гигантскими остеокластами, с заполнением выемок сосудистой соединительной тканью. В прилегающих областях остеобласты образуют новую незрелую и пластинчатую костную ткань, которая вновь подвергается атакам остеокластов.

Такая чередующаяся активность происходит одновременно на эндостальной и периостальной поверхностях, и таким образом, что кость утолщается, но структурно становится слабее и легко деформируется.

Постепенно активность остеокластов стихает, и области эрозий заполняются новой пластинчатой костью, оставляя неупорядоченную линию «цементирования», отмечающую границы предшествующей резорбции; такие «отметки» приводят к мраморности или мозаичности костной структуры при микроскопии. На поздней остеобластической стадии утолщенные кости становятся более склерозированными и ломкими.

Болезнь Педжета
Болезнь Педжета.
(а) Деформация большеберцовой кости, вызванная болезнью Педжета.
(б) Рентгенограмма показывает, что кость утолщена, огрублена и изогнута.
Осложнения включают (в) эрозивный артрит в ближайшем суставе, (г) перелом и (д) остеосаркому пораженной кости.

б) Симптомы и клиника. Болезнь Педжета поражает в равной степени мужчин и женщин. Очень редко болеют пациенты до 50 лет, но начиная с этого возраста характерен рост встречаемости заболевания. Болезнь может в течение многих лет локализоваться в части или в целой кости, чаще всего в костях таза или большеберцовой кости, а также бедре, черепе, позвоночнике и ключице.

У большинства пациентов с болезнью Педжета течение бессимптомное, и диагноз ставится при рентгенографии по поводу другого состояния или случайного обнаружения повышенного уровня щелочной фосфатазы в плазме. При обращении к врачу пациенты жалуются на боль, деформацию или некоторые осложнения вследствие болезни.

Боли носят тупой постоянный характер, усиливаются в постели, когда пациент согревается, но редко бывают выраженными за исключением переломов или случаев, сочетающихся с саркомами.

Деформации в основном наблюдаются на нижних конечностях. Длинные трубчатые кости изгибаются поперек оси механической нагрузки; таким образом, большеберцовая кость искривляется кпереди, а бедренная — кпереди и кнаружи. Конечность выглядит искривленной и утолщенной при пальпации, отмечается гипертермия кожи — отсюда термин «деформирующий остит». При поражении черепа он увеличивается; пациенты могут жаловаться на то, что старая шляпа не подходит по размеру.

Основание черепа уплощается (платибазия), создавая впечатление короткой шеи. При генерализованной форме пациент может выглядеть очень маленьким и похожим на обезьяну из-за искривленных ног и вынесенных вперед рук.

Компрессия черепных нервов может вести к ухудшению зрения, лицевому параличу, невралгии тройничного нерва и глухоте. Другим признаком глухоты может стать отосклероз. Утолщение позвонков может приводить к компрессии спинного мозга и нервных корешков.

Синдром обкрадывания, при котором кровоток отклоняется от внутренних органов к тканям скелета, может вызывать ухудшение мозгового кровообращения и ишемию спинного мозга. При наличии стеноза у пациентов развивается типичная симптоматика «спинальной хромоты» и слабость в нижних конечностях.

в) Рентгенография. Проявления настолько характерны, что диагноз редко вызывает сомнения. В период резорбтивной фазы возможны локальные области остеолиза; наиболее типичными являются поражения в виде языков пламени, распространяющиеся вдоль диафиза кости, или ограниченные очаги остеопороза в костях черепа (osteoporosis circumscripta). Позднее кости утолщаются и склерозируются с грубыми трабекулами. В бедре и большеберцовой кости образуются тонкие трещины на вогнутой поверхности — усталостные переломы, которые заживают, усиливая деформацию кости.

Иногда диагноз можно поставить только после патологического перелома у пациента. Латентные очаги могут быть выявлены в виде очагов повышенной активности при радиоизотопном сканировании.

г) Биохимические исследования. Уровень кальция и фосфатов плазмы обычно в норме, хотя при иммобилизации может развиться гиперкальцемия. Наиболее полезные рутинные тесты включают определение концентрации щелочной фосфатазы, что определяет активность остеобластов и степень тяжести заболевания, суточный гидроксипролин, что является показателем костной резорбции. N-телопептид мочи является чувствительным маркером костной резорбции и полезен в качестве показателя ответа на лечения.

Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (а, б).
В этом раннем случае данные рентгенографии почти в норме,
но при сцинтиграфии этой же бедренной кости выявления отклонения.
(в) Области остеопении в форме языков пламени.

д) Осложнения деформирующего остеита (болезни Педжета). Переломы. Переломы достаточно характерны, особенно в несущих нагрузку опорных длинных трубчатых костях. Переломы шейки бедра, как правило, вертикальные; переломы других локализаций имеют поперечную или частично косую направленность с плоскостью излома, похожей на срубленное дерево. Переломы бедренной кости имеют высокую частоту несращений; при переломах шейки бедренной кости рекомендуется эндопротезирование, а для переломов диафиза показана ранняя внутренняя фиксация.

Небольшие усталостные переломы могут быть очень болезненными; на рентгенограммах они напоминают зоны разрыхления за исключением того, что они располагаются на вогнутой поверхности.

Остеоартроз. Остеоартроз тазобедренного или коленного сустава является не более чем следствием патологической нагрузки из-за деформации кости; он редко возникает в тазобедренном суставе кроме случаев вовлечения безымянной кости таза. Рентгенологические изменения включают атрофический артрит с редкими участками ремоделирования, и на операции отмечается усиленное кровоснабжение сустава.
Компрессия нервов и стеноз спинального канала.

Иногда это первое проявление заболевания, которое обнаруживается у пациента, с необходимостью радикального оперативного лечения. Локальная гипертрофия кости может приводить к потере слуха.

Саркома кости. Остеосаркома, развившаяся у пожилого пациента, почти всегда является следствием малигнизации болезни Педжета. Частота злокачественного перерождения приблизительно составляет 1 %. Подозрения возникают во всех случаях усиления болезненности, отека и напряжения пораженной кости. В редких случаях саркома является первым проявлением болезни Педжета. Прогноз крайне неблагоприятный.

Недостаточность сердечного выброса. Несмотря на редкость, это существенное общее осложнение, вызываемое длительным усилением костного кровотока.

Гиперкальцемия. Гиперкальцемия может возникать, если пациент иммобилизирован в течение длительного времени.

Несмотря на все эти осложнения, пациенты с болезнью Педжета могут долго иметь удовлетворительное состояние и достигают преклонного возраста.

е) Лечение деформирующего остеита (болезни Педжета). Большинство пациентов с болезнью Педжета не имеют каких-либо симптомов и не нуждаются в лечении. Иногда присутствует боль, больше связанная с артритом, чем с наличием данного заболевания, которая отвечает на терапию НПВС.

Показаниями к специфическому лечению являются: персистирующая боль в кости; повторные переломы; неврологические осложнения; недостаточность сердечного выброса; гиперкальцемия вследствие иммобилизации; несколько месяцев до и после крупной операции на костях при повышенном риске массивного кровотечения.

Препараты снижающие костный обмен, особенно кальцитонин и бисфосфанаты, наиболее эффективны при активной форме заболевания и повышенном костном обмене.

Кальцитонин — наиболее широко применяемый препарат. Он снижает костную резорбцию путем уменьшения активности и количества остеокластов; снижаются уровень щелочной фосфатазы плазмы и уровень гидроксипролина в моче. Кальцитонин лосося более эффективен, чем формы свиного кальцитонина. Подкожные инъекции 50-1000 MRC единиц назначаются ежедневно до купирования болевого синдрома и снижения и стабилизации уровня щелочной фосфатазы плазмы.

Поддерживающие инъекции раз или дважды в неделю могут понадобиться на неопределенный срок, однако некоторые эксперты советуют прекратить прием лекарств и возобновить лечение в случае рецидива симптомов. Также кальцитонин может назначаться в форме назального спрея.

Бисфосфонаты связывают кристаллы гидроксиапатита, ингибируя скорость их роста и резорбции. Утверждается, что снижение костного обмена вследствие их приема связано с формированием пластинчатой, нежели незрелой кости и даже после прекращения приема препаратов возможна продолжительная ремиссия (Bickerstaff et al.). Этидронат может приниматься перорально натощак, но дозировка должна сохраняться низкой (5 мг/кг массы тела в день до 6 месяцев) с одновременным приемом витамина D и препаратов кальция, чтобы снижение минерализации кости не привело к остеомаляции.

Новые бисфосфонаты, например, алендронат или паминдронат не имеют таких недостатков, поэтому их следует применять как препараты выбора; они вызывают ремиссию даже после коротких одно- или двухнедельных курсов.

Оперативное лечение. Основным показанием к оперативному лечению являются патологические переломы, которые (в длинных трубчатых костях) требуют внутренней фиксации. При лечении перелома следует использовать возможность коррекции деформаций. Другими показаниями к операции являются остеоартроз с болевым синдромом (тотальное эндопротезирование сустава), ущемление нерва (декомпрессия) и тяжелый стеноз спинномозгового канала (декомпрессия). Осторожно—вероятная кровопотеря может стать чрезмерной.

Остеосаркома при ранней диагностике может быть операбельной, однако в целом прогноз неблагоприятный.

- Читать далее "Симптомы поражения костей при недостатке гормонов гипофиза и их лечение"

Оглавление темы "Патология костей и суставов":
  1. Симптомы поражения костей при гипервитаминозе и их лечение
  2. Симптомы поражения костей при флюорозе и их лечение
  3. Симптомы деформирующего остеоита (болезни Педжета) и его лечение
  4. Симптомы поражения костей при недостатке гормонов гипофиза и их лечение
  5. Симптомы поражения костей при избытке гормонов гипофиза и их лечение
  6. Симптомы поражения костей при гиперкортицизме (синдроме Кушинга) и их лечение
  7. Симптомы поражения костей при болезнях щитовидной железы и их лечение
  8. Симптомы поражения костей при беременности и их лечение
  9. Геном человека и генетические мутации
  10. Классификация генетических заболеваний