Варианты врожденных пороков органа слуха и тактика при них

Варианты врожденных пороков органа слуха и тактика при них

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха изучены еще крайне недостаточно.
Незначительное количество наблюдений, которыми располагает каждый из авторов, не дает возможности всесторонне изучить клинические проявления данного страдания, его каузальный и формальный генез, правильно классифицировать эти патологические проявления, уточнить показания и противопоказания к хирургическому лечению. Серьезного внимания заслуживает выбор метода хирургического слухулучающего и косметического вмешательства в зависимости от формы и степени недоразвития элементов наружного и среднего уха.

Всестороннее клиническое, рентгенологическое, аудиологическое, отопеврологическое и логопедическое обследование значительного контингента больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха (100 больных) в сопоставлении с операционными находками и результатами слухулучшающих и косметических операций позволяет нам высказать свое мнение об этиологии и патогенезе данного страдания, по-новому классифицировать его, установить определенные показания и противопоказания к хирургическому лечению и уточнить методику последнего.

Вопреки существующему делению врожденных уродств развития уха по условным анатомическим уровням (наружное, среднее, внутреннее ухо), мы полагаем, что врожденные пороки развития наружного и среднего уха являются самостоятельной нозологичоской формой, которая характеризуется особенностями эмбриогенеза, тоиографо-анатомическими изменениями и своеобразными клиническими проявлениями. По формальному генезу (эмбриогенезу) врожденные пороки развития наружного и среднего уха являются следствием поражения эмбриональных зачатков, располагающихся вокруг первой жаберной щели. По вопросу о каузальном генезе данного патологического процесса в настоящее время весьма трудно сказать что-либо определенное.

Имеющиеся фактические данные позволяют лишь констатировать, что прямое наследование данного порока встречается чрезвычайно редко, а наследственный фактор выявлен нами лишь в 4% наблюдений. Важно, что частота генетической обусловленности порока различна при дизгенезии и гипогенезии. Так, при гипогенезии нами не выявлено ни одного случая наследственной обусловленности.

Современная номенклатура врожденной патологии наружного и среднего уха, в частности деление ее на поражения наружного и среднего уха, а также бытующие в литературе и практике термины «микротия», «атрезия наружного и среднего уха» не отражают сущности указанных пороков развития наружного и среднего уха. В частности, термин «микротия» применим лишь в тех случаях, когда имеющаяся ушная раковина сохраняет все свои основные элементы, и они пропорциональны, но лишь уменьшены в размере. Во всех других случаях имеет место не «микротия», а уродство развития наружного и среднего уха.

Под термином «аплазия» подразумевается отсутствие образования, ранее существовавшего. При врожденных же пороках развития наружного и среднего уха имеет место нарушение генеза анатомических структур наружного и среднего уха. Исходя из вышеизложенного, более рациональным термином для обозначения данного страдания нужно считать «врожденные пороки развития наружного и среднего уха». По характеру поражения определенных анатомических структур врожденные пороки развития наружного и среднего уха не однородны и представлены, на наш взгляд, двумя гомологическими рядами, названными нами гипогенезией и дизгенезисй. Первая группа характеризуется преимущественным поражением латеральных отделов эмбриональных зачатков первой жаберной щели, вторая — преимущественным поражением медиальных (внутренних) ее отделов.

По клинико-анатомической характеристике врожденные пороки развития наружного и среднего уха можно разделить на четыре основные группы:
1. Локальные пороки развития, при которых патологический процесс распространяется па один из элементов наружного или среднего уха, не затрагивая орган слуха в целом.
2. Гипогенезия — недоразвитие наружного и среднего уха, при которой наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход), барабанная перепонка, молоточек и наковальня недоразвиты, но воздухоносные полости среднего уха, слуховая трубка и лабиринтная стенка не поражены.

3. Дизгенезия — неправильное развитие наружного и среднего уха, когда элементы наружного и среднего уха значительны по объему составляющих их тканой, но резко деформированы. При этом патологический процесс распространяется частично па лабиринтную стопку барабанной полости и на прилежащие участки лицевого скелета.
4. Комбинация вышеописанных клинико-анатомических признаков (так называемая смешанная форма).

Аудиологически все формы характеризуются очень четким признаком — нарушением слуха вследствие значительного повышения порогов звукопроведения через воздух при относительной сохранности звукопроводения через кость. Выраженных нарушений функции вестибулярного аппарата нами выявлено не было.

Анализ анамнеза 100 больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха показывает, что врожденная тугоухость или глухота оказывает серьезное влияние на речевое и интеллектуальное развитие больных, поэтому хирургическое слухулучптающсе вмешательство желательно производить в раннем детском возрасте.

Необходимо подчеркнуть, что даже при очень хорошем функциональном результате слухулучшающие операции сами по себе но ведут к быстрому восстановлению речи и интеллекта. Для восстановления последних необходимо настойчивое и длительное лечение у логопеда и педагога-дефектолога.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Операции при врожденных пороках органа слуха":