Больной С, 38 лет. Поступил в клинику 5/IV с жалобами на снижение слуха на оба уха, периодическую головную боль, косметический порок — отсутствие обеих ушных раковин. Дефект врожденный. У ближайших родственников врожденных пороков развития нет. Уши никогда не болели.

В 2000 г. произведена слухулучшающая операция (антротомия) на ловом ухе. Слух улучшился и оставался таким в течение 2 месяцев, поело чего вновь сформированный слуховой проход облитерировался. При клиническом обследовании патологии во внутренних органах не выявлено.

ЛОР органы. Нос без патологии. При задней риноскопии установлено, что свод носоглотки и хоаны симметричны, правильной формы и строения. Устья слуховых труб развиты хорошо. Глотка и гортань без патологии.

Уши — на место ушных раковин имеются кожные валики длиной около 4,5 см, шириной 1,5 см, в верхней трети которых прощупывается безформенный хрящевой остов. Наружный слуховой проход полностью отсутствует. При пальпации выявляется, что левый сосцевидный отросток несколько меньше правого. В левой заушной области на расстоянии 1,5 см от рудимента ушной раковины, имеется старый линейный послеоперационный рубец длиной до 8,5 см. Кпереди от рудимента правой ушной раковины имеется ушной придаток 0,8х0,5х0,4 см. Выраженная гипоплазия нижней челюсти с обеих сторон.

Пороги восприятия ультразвука силой 98 кгц на правое ухо 4 дб, на левое — 6 дб, со лба — 6 дб, звук не латерализуется. При аудиометрии выявлено снижение слуха на оба уха по типу нарушения воздушного звукопроводения на 60— 65 дб при нормальном костно-тканевом звукопроведении.

При рентгенографии и томографии височных костей установлено, что слева в височной кости имеется послеоперационный дефект о произведенной в 2000г. антротомии. Прапая барабанная полость чет ко но выявляется, слева значительно сужена, несколько деформирована. Тень слуховых косточек четко не прослеживается. Правое и левое внутреннее ухо представлены всеми хорошо развитыми элементами.

Осмотр отоневролога: жалобы на снижение слуха на оба уха, кратковременные головокружения при вестибулярных нагрузках. Чувствительность слизистой оболочки полости рта и носа равномерно сохранена. Глоточный рефлекс живой с двух сторон. Мягкое побо асимметрично. Левая его половина натягивается вяло. Гортань без патологии. Вкус не нарушен.

Нистагм положения не выявляется. Ориентировочный нистагм — живой во всех направлениях. В позе Ромберга устойчив. В позе сенсибилизированного Ромберга покачивается. Походка не изменена. Других стато-кинетических расстройств нет.

Консультация логопеда: речь смазанная, с сильным гнусавым оттенком. Отсутствуют согласные звуки. Мягкое небо подвижно. Диагноз: сложное косноязычие, гнусавость.
8/IV произведена слухулучшающая операция на левом ухе. Разрез кожи за рудиментом. Костный отдел наружного слухового прохода полностью отсутствует. Pars tympanica височной кости в виде костного монолита, отделенного от окружающих тканей костным швом. В проекции антрума — небольшой костный дефект округлой формы. Кортикальный слой утолщен. Антрум крупный, глубокий, выполнен рубцовой тканью. Барабанная полость несколько сужена за счет латеральной стенки, надбарабанное пространство укорочено.

Слуховые косточки представлены очень небольшим костным конгломератом, подвешенным к стенкам барабанной полости на тонких связках, молоточек и стремя отсутствуют. Ниша овального окна неглубокая, на место подножной пластинки гомогенная костная мембрана. Пиша круглого окна выражена хорошо. Возвышение полукружного канала и лицевого нерва не очень рельефно. Костная мембрана опального окна перфорирована, в перфорации установлен комбинированный фторопластоаеталовый протез. Тимпанопластика. Слух улучшился и сохраняется таковым до настоящего времени.

Таким образом, для тяжелой степени гипогеиезии характерно почти полное отсутствие элементов ушной раковины, наружного слухового прохода, элементов звукопроводящего аппарата среднего уха, эмбриологическое развитие которых происходит в зачатках латерального отдела первой жаберной щели и запирательной мембраны.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Локальные пороки развития органа слуха. Аудиометрия при локальном пороке уха
2. Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха
3. Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления
4. Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета
5. Средняя степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
6. Пример средней степени дизгенезии органа слуха у ребенка
7. Легкая степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
8. Тяжелая степень гипогенезии органа слуха - проявления
9. Пример тяжелой гипогенезии органа слуха. Отсутствие ушных раковин
10. Средняя степень гипогенезии уха - проявления и пример