Больная Т., 16 лет. Поступила в клиническое отделение 28/IV с жалобами на снижоние слуха на правое ухо, косметический недостаток — уродство правой ушной раковины. Дефект врожденный. У ближайших родственников врожденных пороков развития не было. В семье родителей больной было 12 детей. Живы 7 детей, пять умерли (1 — в родах, 1 — сразу после родов, 3 — в раннем детском возрасте). При клиническом обследовании патологии во внутренних органах но выявлено.

ЛОРорганы: слизистая оболочка носовых раковин утолщена, застойно гиперемирована, в носовых ходах слизисто-гнойное отделяемое. Носоглотка свободна. Устья слуховых труб развиты нормально, симметричны. Умеренная асимметрия мягкого неба за счет недостаточного подтягивания правой половины небной занавески. Небные миндалины находятся за дужками, без воспалительных изменений. Гортань без патологии.
Левое ухо: ушная раковина обычной формы и строения. Наружный слуховой проход несколько сужен в костном отделе. Барабанная перепонка небольшая, серая, блестящая, с четкими опознавательными контурами.

Правое ухо: ушная раковина в виде округло-продолговатого костно-хрящевого зачатка, длиной около 4 см и шириной до 3 см. В средних ее отделах имеется узкое отверстие хрящевого отдела наружного слухового прохода, который не пропускает самую узкую воронку. Глубина его при зондировании до 2,5 см. Сосцевидный отросток несколько гипоплазирован. Незначительная асимметрия лица за счет недоразвития правой половины нижней челюсти.

Продувание слуховой трубы к улучшению слуха не ведет. Пороги восприятия ультразвука силой 98 кгц па правое ухо 2 дб, на левое — 2 дб, со лба — 2 дб. Ультразвук 5 дб со лба латерализуется в правое, хуже слышащее ухо. При аудиометрии выявлено снижение слуха на правое ухо по типу нарушения звукопроведения через воздух на 60—75 дб. Костно-тканевое звукопроводение в пределах нормы.

Осмотр отоневролога: вестибулярные нагрузки всегда переносит плохо. Головокружений нет. Чувствительность слизистой оболочки глотки и полости рта и вкус сохранены. Асимметрия мягкого неба за счет недостаточного сокращения правой половины небной занавески. Спонтанный нистагм, нистагм положения и фистульный симптом отсутствуют. В позе Ромберга устойчива, координация движений не нарушена.

При рентгенографии и томографии височных костей от 28/IV выявлено, что просвет правого наружного слухового прохода резко сужен в ого внутреннем отделе. Просвет антрума, аттика и барабанной полости имеется. Слуховые косточки сохранены, определяются в виде конгломерата. Просвет правой барабанпо-глоточной трубы ясен. Слизистая оболочка периантральных клеток утолщена. Левое ухо без патологических изменений. Элементы внутреннего уха с обоих сторон сохранены.

6/V произведена слухулучшающая реконструктивная операция на правом ухе. Разроз кожи за рудиментом правой ушной раковины. Костный отдел наружного слухового прохода отсутствует. Опознавательные пункты височпой кости (височная линия, площадка сосцевидного отростка, венозные эмиссарии) выражены четко. Хрящовой отдел рудиментарного наружного слухового прохода находится в углублении по нижней поверхности височтгой кости можду монолитной тимпанальной частью височной кости и капсулой сустава нижней челюсти. Кортикальный слой утолщен.

Височная кость пневматизирована умеренно. Лнтрум и барабанная полость сужены. Слуховые косточки (молоточек и наковальня) рудиментарны, спаяны друг с другом в единый комплекс, подвижны и соединены с подвижный стременем плотным фиброзным тяжом. Слуховая труба проходима. Произведена тимпанопластика с колумелизацией полиэтиленом и экранированием барабанной полости венозно-фасциальным аутолоскутом. Слух значительно улучшился и продолжает оставаться таковым до настоящего времени.
Таким образом, при средней степени дизгенезии, когда очаг врожденного поражения ограничен, в основном удается проследить общие клинические и топографо-анатомические изменения.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Локальные пороки развития органа слуха. Аудиометрия при локальном пороке уха
2. Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха
3. Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления
4. Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета
5. Средняя степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
6. Пример средней степени дизгенезии органа слуха у ребенка
7. Легкая степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
8. Тяжелая степень гипогенезии органа слуха - проявления
9. Пример тяжелой гипогенезии органа слуха. Отсутствие ушных раковин
10. Средняя степень гипогенезии уха - проявления и пример