Каждая из выделенных в классификации форм характеризуется определенными клиническими и топографо-анатомическими признаками.
В группе с локальными пороками развития объединены больные, у которых врожденная патология захватывает только один или несколько прилежащих элементов звукопроводящего аппарата наружного или среднего уха, не поражая органа слуха в целом. По локализации патологический очаг может находиться на любом из отрезков цепи звукопроведения от окон лабиринта до хрящевого отдела наружного слухового прохода.

По степени распространенности патологического очага больные подразделены на две подгруппы — «а» и «б».
В группу «а» включены больные с локальными изменениями одного из элементов наружного или среднего уха, как-то: недоразвитие круглого или овального окна лабиринта, анкилоз стременно-наковального или наковальне-молоточкового сочленения, деформация одной из слуховых косточек.

Приведем пример.
Больной К., 25 лет. Поступил с жалобами на снижение слуха на левое ухо. Отмочает, что, по словам родных, левое ухо плохо слышит с рождения, никогда не болело, динамики изменения слуха пет. В ворасте 7—8 лет перенос правосторонний острый гнойный средний отит. Наследственность не отягощена. Среди ближайших родственников врожденных пороков развития нет. При клиническом обследовании патологии во внутренних органах не выявлено.

ЛОР органы: при осмотре носа, глотки и гортани патологических изменений но выявлено. Носоглотка свободна. Устья слуховых труб развиты хорошо, симметричны. Правое ухо: ушная раковина обычной формы и конфигурации. Наружный слуховой проход свободен, широкий. Барабанная перепонка серая, блестящая с умеренными Рубцовыми изменениями в задних квадрантах. Левое ухо: ушная раковина симметрична правой. Наружный слуховой проход свободен, широкий. Барабанная перепонка серая, блестящая, с четкими контурами. Пороги восприятия ультразвука силой 89 кгц па правое ухо 5 дб, на левое — 6 дб, латерализация в левое хуже слышащее ухо.

При аудиометрическом исследовании выявлено выраженное снижение слуха на левое ухо по типу нарушения звуконроведения через воздух и некоторое снижение слуха по типу нарушения костно-ткапевого звуконроведения на частоты 4000—8000 гц.
Продувание левого уха катетером через слуховую трубу слуха не улучшает, проходимость трубы хорошая.

При отоневрологическом обследовании больной жалуется на возникновение головокружений при вращении (карусель, вальс), но органических или функциональных поражений не выявлено.
На рентгенограммах по Шюллеру, Майеру, Стенверсу и прямых фронтальных томограммах обнаружено, что в правом среднем ухе имеются следы перенесенного среднего отита. Левая височная кость хорошо пневматизирована, воздухоносные клетки ее абсолютно прозрачны. Наружный слуховой проход обычных размеров и формы-Элементы среднего и внутреннего уха сохранены. Признаков недоразвития слухового аппарата не выявлено (Г. М. Земцов).

Учитывая анамнез болезни (снижение слуха с раннего детского возраста) и клинические данные (отсутствие динамики снижения слуха и воспалительных или Рубцовых изменений в левом среднем ухе), можно заподозрить врожденный характер патологии. Произведена пробная тимпанотомия слепа, при которой обнаружен анкилоз наковальне-стременного сочленения и аннулярной связки. Рубцовые изменения и очаги костной дисплазии не выявлены. Стремя было отделено от леитикулярного отростка, сломаны его ножки.

Удалена подножная пластинка стремени; дефицита перилимфы нет. Ниша овального окна экранирована венозным лоскутом, на который установлены ножки стремени. Наковальне-стременной сустав укреплен венозной прокладкой. После укладки меато-тимпанального лоскута слух улучшился до 10—12 м разговорной речи и остается таким до настоящего времени.

Данное наблюдение иллюстрирует вариант локального порока развития левого среднего уха группы «а» с поражением стапедо-наковального сочленения и аннулярной связки.
В группу «б» мы включили больных с полной костной атрезией наружного слухового прохода при наличии нормально развитой ушной раковины и с близким к норме состоянием воздухоносных полостей среднего уха. Можно думать, что при данном виде патологии остается недоразвитой только одна часть височной кости, а именно pars Lyrapanica, и, следовательно, очаг первичного поражения находится локально в области дна латеральной ямки первой жаберной щели.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Локальные пороки развития органа слуха. Аудиометрия при локальном пороке уха
2. Двустороннее врожденное недоразвитие наружного и среднего уха
3. Дизгенезия органа слуха тяжелой степени и ее проявления
4. Пример дизгенезии органа слуха тяжелой степени. Дефект развития правой ушной раковины и лицевого скелета
5. Средняя степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
6. Пример средней степени дизгенезии органа слуха у ребенка
7. Легкая степень дизгенезии органа слуха и ее проявления
8. Тяжелая степень гипогенезии органа слуха - проявления
9. Пример тяжелой гипогенезии органа слуха. Отсутствие ушных раковин
10. Средняя степень гипогенезии уха - проявления и пример