Карциноидные опухоли легких - карциноиды. Эпидемиология

Карциноидные опухоли легких - карциноиды. Эпидемиология

Карциноидные опухоли бронхов составляют 1-5% от всех первичных опухолей легких и 11,1 % от общего числа НЭОЛ (SEER-2002). В отличие от МРЛ, карциноидные опухоли бронхов не связаны с курением, уровнем радиации в окружающей среде или воздействием других известных канцерогенов.

В 1972 г. М. Arrigoni и соавт. предложили выделять типичные и атипичные карциноидные опухоли, отмечая более агрессивный или злокачественный фенотип последних. Прежде НЭОЛ подразделялись только на карциноиды и мелкоклеточный рак. Типичные карциноидные опухоли представляют собой низкозлокачественные новообразования, чаще всего встречаются на 3-5-м десятке лет жизни и без различия в заболеваемости у мужчин и женщин. Однако они могут развиться в любом возрасте и являются наиболее часто встречающимися опухолями легких у детей (D. Carter, J. Eggleston). Для ТК характерен благоприятный прогноз и 5-летняя выживаемость на уровне 87% (G. Thomas и соавт.).

Атипичные карциноидные опухоли считают промежуточными по степени злокачественности с более неблагоприятным прогнозом -- 5-летняя выживаемость 61% (W. Travis, W. Rush, D. Flieder).

Из анализированных 13 715 карциноидных опухолей в регистре SEER 3365 (24,5%) локализовались в трахее, бронхах или легких. По сравнению с другими группами населения, очевидна предрасположенность к данному заболеванию лиц европеоидной расы (соотношение афроамериканцев и лиц европеоидной расы 0,45; азиатского и неазиатского населения — 0,52, испанского и неиспанского населения — 0,23 (I. Modlin, R. Lye, М. Kidd, 2003).

Среди мужчин заболеваемость выше (соотношение показателей у мужчин и женщин составляет 0,53). В целом у 27,5-34,6% больных наблюдалось метастазирование, а показатель 5-летней выживаемости составил 73,5 % (I. Modlin и соавт.).

В 1991 г. W. Travis и соавт. предложили считать крупноклеточный нейроэндокринный рак обособленной от мелкоклеточного рака группой новообразований. Такие опухоли встречаются намного реже мелкоклеточного рака. Данные SEER (1973-2002 гг.) свидетельствуют, что на крупноклеточный рак приходится лишь 0,28 % от общего числа всех НЭОЛ. Как правило, крупноклеточный рак встречается на седьмом десятке лет жизни, у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин, и характеризуется неблагоприятным прогнозом (5-летняя выживаемость до 27% (N. Okby, D. Flieder, W. Rush).

Приведенные выше разноречивые показатели заболеваемости карциноидами легких, продолжительности жизни не позволяют в наши дни давать однозначный ответ на многие вопросы. В связи с этим повторно напоминаем историю развития проблемы НЭО, особенно карциноидных.

Гистологическое строение карциноидных опухолей впервые было описано в 1888 г. На протяжении XX в. карциноиды легкого также были предметом изучения специалистов разного профиля. S.Oberndorfer предложил в 1907 г. термин «карциноид» (karzinos — раковая опухоль, oides — сходство), действительно отражающий сходство данной опухоли с раком. Вместе с тем в течение многих лет карциноиды неправильно относили к доброкачественным опухолям и классифицировали как «аденому» бронха, что было обусловлено высокой выживаемостью больных после хирургического лечения. Однако бурное развитие хирургии опухолей легких, накопление значительного числа клинических наблюдений и операционных препаратов позволили установить биологические, клинические и морфологические особенности этих опухолей, на основании которых их можно отличить от доброкачественных опухолей, а также определить прогноз после лечения.

Поскольку карциноиды составляют 80-90% всех аденом (М.И. Перельман и соавт., 2000; S. Attar и соавт., 1985), статистические сведения об аденомах можно условно относить к карциноидам легкого.

В Международной гистологической классификации опухолей легких (ВОЗ, Женева) карциноиды отнесены к группе злокачественных эпителиальных новообразований.

По отношению ко всем первичным опухолям легких частота карциноидов составляет 1,4 % при колебаниях от 0,5 до 5 %. Количественное соотношение между карциноидом и раком легкого варьирует от 1:30 до 1:85.

Тщательное изучение ультраструктуры клеток карциноидов и гистологических вариантов рака легкого позволило сделать заключение, что и мелкоклеточный рак генетически связан с нейроэндокринной системой: возникает при опухолевой трансформации нейроэндокринных светлых клеток типа Кульчицкого, расположенных в толще слизистой оболочки бронхов. R. Paladugu и соавт. (1985) назвали эту группу нейроэндокринных новообразований опухолями из клеток типа клеток Кульчицкого (Kulchitzky cell carcinomas): клетки Кульчицкого I соответствуют ТК, клетки Кульчицкого II — АК, клетки Кульчицкого III — МРЛ. Взаимоотношения между этими типами окончательно не установлены: одни авторы считают карциноид легкого более «доброкачественной» формой овсяноклеточного рака, другие полагают, что АК занимает промежуточное положение между ТК и МРЛ.

В отличие от рака легкого, карциноиды одинаково часто встречаются у мужчин и женщин, средний возраст пациентов — 45 лет (В.А. Самсонов, В.П. Харченко Г.А. Галил-Оглы, Л.В. Успенский и соавт., Ю.В. Бирюков, О. Rena и соавт., G. Gardillo и соавт.). В возрасте моложе 50 лет у женщин карциноид выявляют в 2 раза чаще, чем у мужчин (P.F. Quaedulieg и соавт., 2001). Чаще (до 80%) встречается центральная клинико-анатомическая форма (P. Fiala и соавт.). В развитии карциноида не выявлено четкой взаимосвязи с курением или вдыханием известных канцерогенных веществ (Y.D. Godwin, D.H. Harpole и соавт.).

В 5-7% наблюдений ткань карциноида может секретировать гормонально-активные вещества (серотонин, адреналин, адренокортикотропный гормон — АКТГ и др.) (Ю.В. Бирюков, А.Х. Трахтенберг, В.И. Чиссов, R.R. Paladugu и соавт., W.H. Warren и соавт., G. Cardillo).
В настоящее время для диагностики карциноидных опухолей принятых скрининговых программ не существует.

- Читать далее "Факторы риска нейроэндокринного рака легкого. Причины"

Оглавление темы "Опухоли легких":