Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли — группа высоко злокачественных новообразований нейроэктодермального происхождения, которые построены из клеток с низкой степенью гистологической дифференцировки. Ранее считалось, что эти опухоли развиваются только из эктопирован-ных остатков структур мозга эмбриона. Однако в настоящее время установлено, что эти опухоли могут быть также результатом анаплазии дифференцированных клеточных элементов нервной ткани. Указанные новообразования имеют общие признаки, связанные с формированием имплантационных метастазов в ликворной системе головного и спинного мозга. Классификация эмбриональных опухолей остается предметом оживленной дискуссии, в которой конкурируют две противоположные точки зрения на морфогенез этих новообразований. Одни исследователи считают, что группа эмбриональных опухолей включает в себя несколько категорий новообразований, имеющих различные цитогенетические источники. Другие полагают, что все эмбриональные опухоли имеют общий источник возникновения — примитивную мультипотентную клетку. Отсюда возникла концепция примитивных нейроэктодермальных опухолей (ПНЕО), существование которых убедительно не доказано.

Необходимо отметить, что более 90 % эмбриональных опухолей центральной нервной системы представлено медуллобластомощ а удельный вес остальных форм, например эстезионейробластомы и ретинобластомы, крайне мал.

Медуллоэпителиома

Медуллоэпителиома — крайне редкая опухоль, которая состоит из тубулярных структур, выстланных псевдомногослойным нейроэпителием и напоминающих каналы нервной трубки эмбриона. Опухоль встречается в раннем детском возрасте, описаны случаи врожденной медуллоэпителиомы. Это новообразование локализуется преимущественно супратснториально, располагаясь в перивентрикулярной зоне бокового желудочка, реже в области III и IV желудочков. Макроскопически новообразование выглядит как плотный, четко отграниченный серо-красный узел. Прогноз крайне неблагоприятный. Под микроскопом ткань медуллоэлителиомы представлена скоплениями многочисленных трубочек и каналов, выстланных многорядным эпителием цилиндрического типа, нередко с вытянутыми гиперхромными ядрами и обилием фигур митоза. Между трубчатыми структурами обнаруживаются группы рыхло расположенных мелких отростчатых клеток. В составе некоторых медуллоэпителиом могут быть обширные поля соединительной ткани, а также фрагменты мышечной, хрящевой и костной тканей. Исходя из этого, можно предположить, что некоторые опухоли, расцениваемые как медуллоэлителиомы, на самом деле являются незрелыми тератомами.

Полушарная нейробластома и ганглионейробластома.

В отличие от аналога в периферической нервной системе, нейробластома центральной нервной системы встречается редко и составляет менее 0,5 % наблюдений. Преимущественно страдают лица молодого возраста. Опухоль локализуется в белом веществе больших полушарий, иногда прорастает в просвет бокового желудочка. Макроскопически она имеет вид плотного, четко отграниченного узла. Прогноз при нейробластомах неоднозначен. При наличии имплантационных метастазов, что характерно примерно для 60 % наблюдений, выживаемость больных после операции обычно не превышает 15 мес. Тем не менее после комбинированного лечения нередки случаи полушарных нейробластом с длительным безрецидивным периодом.

Под микроскопом нейробластома весьма полиморфна. Местами она состоит из солидных скоплений достаточно крупных клеток, содержащих малое количество темной цитоплазмы и светлое пузырьковидное ядро, а местами имеются скопления мелких клеток с гиперхромными ядрами, разделенных полосками эозинофильной субстанции. Иногда обнаруживаются округлые безъядерные зоны, окруженные слоем опухолевых клеток,— псевдорозетки Хомера—Райта. Для нейробласто-мы характерна экспрессия маркеров нейрональ-ной дифференцировки — нейронспецифической энолазы и синаптофизина. В полушарной нейробластоме нередко выявляются фрагменты, состоящие из клеток вытянутой формы, формирующих фасцикулы, складывающиеся в палисадные структуры. Ранее нейробластомы с наличием фасцикул нередко обозначали термином примитивная полярная спонгиобластома. В некоторых нейробластомах выявляются нервные клетки различной степени зрелости — такая опухоль обозначается как ганглионейробластома или дифференцирующаяся нейробластома. Нейробластому нужно дифференцировать от других злокачественных мелкоклеточных опухолей — глиобластомы, лимфомы, метастаза рака.

- Читать далее "Эпендимобластома. Медуллобластома."