Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — групповое обозначение различных пролиферативных процессов гистиоцитарной или макрофагальной природы (клетки Лангерганса — дендритные антиген-представляюшие клетки, содержащиеся во многих эпителиальных и лимфоидных тканях, но обильнее всего представленные в эпидермисе). Некоторые гистиоцитозы, например редко встречающаяся гистиоцитарная лимфома, отличаются крайне злокачественным течением, другие же, например реактивные гистиоцитарные пролифераты в лимфатических узлах,— абсолютно доброкачественные. Между этими двумя формами располагается маленькая классификационная группа относительно редких заболеваний, которая и получила название «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

В прошлом указанные заболевания относили к группе гистиоцитоза X и подразделяли на три формы: синдром Летгерера—Сиве, болезнь Хенда—Шюллера—Кристиана и эозинофильная гранулема. Теперь эти формы трактуют как разные проявления одного и того же основного заболевания. По современной классификации гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется в одной из трех своих клинико-морфологических разновидностей: острой диссеминированной форме, уни-или мультифокальной формах (очаговой или многоочаговой эозинофильной гранулемой).

Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (син. болезнь или синдром Леттерера—Сиве) обычно встречается у детей младше 2 лет, изредка у взрослых лиц. В клинической картине преобладают кожные проявления, напоминающие себореиную сыпь и возникающие вторично, после инфильтрации эпидермиса гистиоцитами Лангерганса. Кроме того, у большинства больных этим гис-тиоцитозом развиваются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, легочные поражения и очаги деструктивного остеолиза в костях. Обширная гистиоцитарная инфильтрация костного мозга и других органов часто сопровождается анемией, тромбоцитопенией и предрасположенностью к воспалению среднего уха и мастоидиту. В целом, клиническая картина может напоминать таковую при остром лейкозе. При отсутствии лечения быстро наступает смерть. Интенсивная химиотерапия продлевает жизнь половины таких больных до 5 лет.

Уни- или мультифокальный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (син. очаговая или многоочаговая эозинофильная гранулема) характеризуется инфильтратами из клеток Лангерганса в костном мозге, постепенно расширяющимися и разрушающими окружающие ткани. Помимо гистиоцитов, в инфильтратах в разном количестве встречаются эозинофилы лимфоциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Среди этих клеточных элементов количество эозинофилов варьирует от умеренного (рассеянные, рыхло лежащие клетки) до огромного (сплошная популяция в виде полей). В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще поражаются свод черепа, ребра, бедренная кость. Очаговые и многоочаговые гистиоцитарные инфильтраты определяются также в коже, легких и желудке. Унифокальная форма поражает, главным образом, скелет. Она может быть бессимптомной или сопровождаться болями, болезненностью при пальпации, а также патологическим переломом в зоне поражения. Это медленно протекающий процесс, который способен к спонтанному самоизлечению или заживлению после эксцизии либо местного облучения. Мультифокальиая форма встречается, как правило, у детей. Основные симптомы: повышение температуры тела, сыпь на волосистой части головы, в каналах наружного уха, частые обострения мастоидита и воспаления среднего уха, воспалительные процессы в верхних дыхательных путях. Гистиоцитарные инфильтраты могут приводить к слабо выраженной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии. У половины больных вовлечение в процесс задней гипофизарной ножки гипоталамуса приводит к несахарному диабету. Сочетание костных дефектов свода черепа, а также несахарного диабета и экзофтальма получило название триады Хенда— Шюллера—Крисчена. Возможна также спонтанная регрессия или успешное лечение с помощью химиотерапии.

Под микроскопом при всех вышеописанных формах гистиоцитоза пролиферируюшие клетки Лангерганса не похожи на свои нормальные отростчатые аналоги. Они нередко обладают развитой вакуолизированной цитоплазмой и относительно крупным округлым светлым ядром, что делает их сходными с макрофагами. Эти клетки дают положительную реакцию на лейкоцитарный антиген человека HLA-DR, иногда на SlOO-протеин (рис. 3.40, в), и экспрессируют антиген CD1. Кроме того, они содержат в цитоплазме тельца НХ (гранулы Бирбека) со специфической ультраструктурой в виде пяти пластинчатых, палочковидных, тубулярных структур, имеющих характерную периодичность и иногда расширенный терминальный конец (клетки в форме теннисной ракетки).

- Читать далее "Новообразования головного мозга. Астроцитома."